acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename van afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd.

De ziekte komt het vaakst voor na de voltooiing van de groei van het lichaam in 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire aandoeningen, longziekten of kanker en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Wat is het?

Acromegalia (uit het Grieks. Ἄκρος - ledemaat en Grieks. Μέγας - large) - een ziekte geassocieerd met disfunctie van de hypofysevoorkwab (adenohypophysis); gepaard met een toename (uitzetting en verdikking) van de handen, voeten, schedel, vooral het gelaatsgedeelte, enz.

Acromegalie treedt meestal op na de groei van het lichaam; ontwikkelt zich geleidelijk, duurt vele jaren. Het wordt veroorzaakt door de productie van een overmatige hoeveelheid somatotroop hormoon. Een vergelijkbare schending van de activiteit van de hypofyse op jonge leeftijd veroorzaakt gigantisme (als het onbehandeld blijft, kan gigantisme uiteindelijk samenvallen met acromegalie).

Met acromegalie worden hoofdpijn, vermoeidheid, verzwakking van de geestelijke vermogens, visusstoornissen, vaak impotentie bij mannen en het stoppen van menstruatie bij vrouwen opgemerkt. Behandeling - chirurgie op de hypofyse, radiotherapie, het gebruik van hormonale geneesmiddelen die de productie van groeihormoon (bromocriptine, lanreotide) verminderen.

Beroemde mensen met acromegalie

In chronologische volgorde

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikaanse soldaat, journalist en filmacteur. Hoogstwaarschijnlijk (hoewel niet precies), werd de ziekte ingegeven door mosterdvergiftiging tijdens de Eerste Wereldoorlog. Wordt een acteur, speelde de lelijke boeven in horrorfilms.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Franse worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) zijn Franse tweelingen van Russische afkomst, televisiepresentatoren en popularisatoren van de ruimtefysica [7].
  • Big Show (1972) - Amerikaanse worstelaar en acteur 2,13 m lang.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.
  • Great Kali (geboren in 1972) - Indiase worstelaar, acteur, powerlifter groei 2,16 m.
  • António Silva (geboren in 1979) is een Braziliaanse mixed martial arts-jager.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotrope hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum tijdens de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de voorkwab van de hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot de opkomst van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

Bij 45% van de patiënten met acromegalie produceren hypofysetumoren alleen somatotropine, in 30% produceren ze bovendien prolactine, in de resterende 25% produceren ze bovendien luteïniserende, follikelstimulerende, schildklierstimulerende hormonen, A-subeenheid. Bij 99% is hypofyse-adenoom de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie, met aanhoudende groei, veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een overmatige, maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van fysiologische groei en verstarring van het skelet, ontwikkelen zich aandoeningen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de inwendige organen en kenmerkende metabolische stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

Symptomen van acromegalie

Een te hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed veroorzaakt de volgende veranderingen bij de patiënt:

  • Een toename in oorschelpen, het puntje van de neus, lippen, jukbeenderen;
  • Verbetering van gelaatstrekken;
  • De verandering van beet als gevolg van de divergentie van tanden en het verschijnen van interdentale ruimte;
  • Een toename van de tong (bij het onderzoeken van de tong van de patiënt met acromegalie, afdrukken van tanden erop)
  • Hypertrofie van het strottenhoofd en de ligamenten, waardoor de stem van de patiënt verandert (hees en laag);
  • Verdikking van de vingers, vergroting van de schedel.

Al deze veranderingen in het lichaam van de patiënt komen geleidelijk en onmerkbaar voor, waardoor hij hoeden, handschoenen en schoenen van verschillende maten groter maakt. Bovendien heeft de patiënt een aanzienlijke vervorming van het skelet: de kromming van de wervelkolom, de verandering van de borst (wordt tonvormig), de uitzetting van de openingen tussen de ribben. Het bindweefsel groeit op alle organen, waardoor de bewegingen van de patiënt beperkt en beperkt zijn. Ook heeft de patiënt met acromegalie door verminderde metabolische processen in het lichaam een ​​verhoogde talgafscheiding en een toename van de activiteit van zweetklieren.

Door de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, waardoor apneu-aanvallen (tijdelijke ademstilstand) vaak voorkomen.

Uitgesproken veranderingen worden waargenomen in de organen van het voortplantingssysteem. Bij vrouwen met acromegalie, menstruele onregelmatigheden, onvruchtbaarheid, melkafscheiding uit de borstklieren, die niet wordt geassocieerd met de lactatieperiode, worden waargenomen. Ongeveer een derde van de mannen met acromegalie heeft een verminderd seksueel verlangen en erectiestoornissen.

Naarmate de ziekte vordert en de hypofyse-adenoom groter wordt, zijn de klinische symptomen van de ziekte verergerd: de patiënt klaagt over dubbelzien, angst voor licht, gehoorverlies, duizeligheid, paresthesie en gevoelloosheid van de ledematen.

podium

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren voor het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

diagnostiek

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van de symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij op vergrote lichaamsdelen letten, palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na het nemen van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na het nemen van glucose, wordt het niveau van het hormoon nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon aan die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyseadenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie. Als een patiënt klachten maakt die eigen zijn aan de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden hem aanvullende individuele onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

Acromegalie (zie foto) - een eigenaardig uiterlijk van de patiënt. De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn de verandering in het uiterlijk van de patiënt en de grootte van de verschillende delen van het lichaam:

effecten

Het gevaar van acromegalie in zijn complicaties, die worden waargenomen door bijna alle inwendige organen. Frequente complicaties:

  • zenuwaandoeningen;
  • endocriene systeempathologieën;
  • borst;
  • baarmoeder vleesbomen;
  • polycysteus ovariumsyndroom;
  • intestinale poliepen
  • ischemische ziekte;
  • hartfalen;
  • arteriële hypertensie.

Wat betreft de huid, dan zijn er dergelijke processen:

  • verruwing van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hidradenitis.

Overtredingen van visuele en auditieve functies, kenmerkend voor deze pathologie, kunnen volledige doofheid en blindheid van de patiënt veroorzaken. Bovendien zullen deze veranderingen onomkeerbaar zijn!

Acromegalie verhoogt het risico op het ontstaan ​​van maligne neoplasmata en verschillende pathologieën van inwendige organen door vele malen. Een andere gevaarlijke complicatie van het leven van de patiënt voor acromegalie is het ademhalingsstilstandsyndroom, dat voornamelijk optreedt in de slaaptoestand.

Daarom moet een patiënt die zijn leven wil redden, met de eerste tekenen van acromegalie, professionele hulp zoeken bij een gekwalificeerde specialist - een endocrinoloog!

Acromegalie-behandeling

De belangrijkste behandelingsmethoden voor deze ziekte zijn drie. Dit is een medicamenteuze behandeling van acromegalie, bestralingstherapie en chirurgie. De behandeling moet worden uitgevoerd door een gekwalificeerde arts.

Medicamenteuze behandeling van acromegalie wordt uitgevoerd door twee groepen geneesmiddelen die GH-synthese onderdrukken.

Analogons van natuurlijke somatostatine

Somatostatine is een hormoonstof die de hypothalamus- en delta-cellen in de pancreas produceert. Het remt de secretie van somatotropisch releasing hormoon in de hypothalamus, evenals de productie van groeihormoon in de voorkwab van de hypofyse.

De geneesmiddelen in deze groep omvatten sandostatine (octreotide), sandostatine-LAR (octreotide-LAR) en somatuline (lanreotide).

Behandeling van acromegalie met somatostatine-analogen draagt ​​bij tot de snelle regressie van symptomen van de ziekte, tot een afname van het niveau van somatotropine. De grootte van de tumor neemt af.

Geneesmiddelen van deze groep worden in vier gevallen met acromegalie gebruikt:

  • Als de primaire behandeling. Dit geldt vooral voor ouderen en degenen die weigerden de operatie te ondergaan of contra-indicaties hebben;
  • Pre-operatieve therapie om klinische symptomen snel te elimineren, het volume van een bestaande tumor te verminderen en vervolgens te verwijderen;
  • Bij patiënten die bestralingstherapie hebben ondergaan, in combinatie daarmee, om een ​​positief, effectiever resultaat te bereiken;
  • Met de ineffectiviteit van chirurgische interventie.

Somatostatine is een hormoon, dus het effect ervan is systemisch, dat wil zeggen, op het hele lichaam. Om het risico op bijwerkingen te verminderen, moeten deze geneesmiddelen worden voorgeschreven door een arts, individueel voor elke patiënt.

Somatostatine-analoga zijn de meest algemeen gebruikte groep van geneesmiddelen voor de medische behandeling van de beschreven ziekte.

Dopamine-agonisten

Hoewel de medicijnen in deze groep het GH-niveau verlagen, vooral als de patiënt een gemengde tumor heeft, is het moeilijk om voldoende controle over de ziekte te krijgen, alleen met behulp van deze middelen.

In het geval van acromegalie worden dergelijke dopamine-agonisten als bromocriptine, abergine, hvinagolide en cabergoline gebruikt.

Momenteel worden dopamine-agonisten voor de behandeling van de beschreven ziekte gebruikt als er een gemengde tumor is, evenals met matige functionele activiteit van somatotropinomen of onvoldoende effectiviteit van somatostatine-analogen.

Andere behandelingsmethoden, zoals reeds vermeld, omvatten chirurgische verwijdering van de tumor en bestralingstherapie. Cryodestruction van tumoren wordt ook gebruikt.

Ook wordt symptomatische therapie noodzakelijkerwijs uitgevoerd, de behandeling van secundaire pathologieën die zijn ontstaan. Pijnstillers worden bijvoorbeeld gebruikt om hoofdpijn, antihypertensiva - om de bloeddruk te verlagen, hypoglycemische geneesmiddelen - te verminderen wanneer symptomen van diabetes, enz. Verschijnen.

Behandeling voor acromegalie moet uitgebreid zijn en onder strikt toezicht van een arts.

het voorkomen

Om de ontwikkeling van acromegalie te voorkomen, adviseren artsen u zich te houden aan de volgende aanbevelingen.

  • vermijd traumatisch hoofdletsel;
  • tijdige behandeling van infectieziekten;
  • een arts raadplegen voor stofwisselingsstoornissen;
  • om ziekten die de organen van het ademhalingssysteem beïnvloeden grondig te behandelen;
  • periodiek testen op somatotropine-indicatoren voor profylactische doeleinden.

Acromegalie is een zeldzame en gevaarlijke ziekte, beladen met verschillende complicaties. Tijdige diagnose en competente, adequate behandeling maken het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken en de patiënt terug te brengen naar een volledig, vertrouwd leven!

vooruitzicht

Het resultaat van de ziekte is uitputting (cachexie). Bij gebrek aan een geschikte behandeling, met een ongunstig beloop en vroeg begin (op jonge leeftijd), is de levensverwachting van patiënten 3-4 jaar. Met een langzame ontwikkeling en een gunstig verloop kan een persoon van 10 tot 30 jaar leven.

Met tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, herstel is mogelijk. De handicap van patiënten is beperkt.

acromegalie

Algemene informatie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename van afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd. De ziekte komt het vaakst voor na de voltooiing van de groei van het lichaam in 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire aandoeningen, longziekten of kanker en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Stadia van acromegalie

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren voor het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

Oorzaken van acromegalie en ziektemechanisme

Groeihormoon wordt geproduceerd in de hypofyse, de endocriene klier aan de basis van de hersenen. Dit hormoon is verantwoordelijk voor de groei van het kind, de vorming van spieren en het skelet. Bij volwassenen biedt het controle over het metabolisme, inclusief de water-zout-, koolhydraat- en vetbalans.

De controle van de functie van de hypofyse wordt uitgevoerd vanuit een ander deel van de hersenen, de hypothalamus, die stoffen produceert die het functioneren van de hypofyse stimuleren of remmen.

Bij een gezond persoon schommelt het gehalte aan somatotroop hormoon gedurende de dag, de stijgingen worden afgewisseld met een afname. Om een ​​aantal redenen vallen de hypofysecellen uit de hand van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. Het ritme van hormoonsecretie is verstoord en het niveau in het bloed stijgt. De aanhoudende groei van deze cellen gedurende een lange tijd leidt tot de vorming van een "hypofyse-adenoom" - een goedaardig neoplasma met een grootte van enkele centimeters. De tumor begint in de hypofyse te knijpen en vernietigt soms gezonde cellen. Het is de tumor die acromegalie veroorzaakt.

Andere indirecte oorzaken van acromegalie zijn een ongunstig verloop van de zwangerschap, tumoren van het centrale zenuwstelsel, mentale of craniale letsels, chronische infecties zoals influenza, mazelen, enz. Erfelijkheid speelt een bepaalde rol in de ontwikkeling.

Symptomen van acromegalie

Een te hoog niveau van groeihormoon in het bloed veroorzaakt een verandering in het uiterlijk van de patiënt: de wenkbrauwruggen, jukbeenderen, onderkaak, lippen, neus en oren nemen toe. Hypertrofie van het strottenhoofd, tong, stembanden leidt tot een verandering in stem. Aanzienlijk vergroten van de schedel, handen en voeten.

Het skelet is misvormd, de borst is vergroot, de intercostale ruimten worden groter en de wervelkolom wordt verbogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot de beperking van de beweeglijkheid van de gewrichten, hun vervorming, optredende gewrichtspijn.

De huid van patiënten is verdicht. Verhoogd vet en zweten. Een overmatige toename van de interne organen en spieren veroorzaakt dystrofie van spiervezels. De patiënt klaagt over vermoeidheid, zwakte, verminderde prestaties, dorst, frequent urineren, scherpe temperatuurstijgingen. Myocardiale hypertrofie ontwikkelt zich en ontwikkelt zich tot hartfalen. Bij 90% van de patiënten ontwikkelt zich, als gevolg van hypertrofie van de bovenste luchtwegen en verstoorde werking van het ademhalingscentrum, snurken en slaapapnoesyndroom.

Met de groei van een hypofyse tumor, intracraniale drukverhogingen, hoofdpijn, duizeligheid, dubbelzien, fotofobie, gehoorverlies, gevoelloosheid van de ledematen, komt braken vaak voor. Bij zieke vrouwen is de menstruatiecyclus verstoord, treedt onvruchtbaarheid op, komt galactorroe voor (de uitscheiding van melk uit de borstklieren bij afwezigheid van zwangerschap). Bij mannen verdwijnt de seksuele potentie.

Mogelijke ontwikkeling van diabetes mellitus, tumoren van de baarmoeder, organen van het maagdarmkanaal, de schildklier.

Acromegalie-diagnose

Het niveau van somatotroop hormoon in het bloed wordt bepaald op basis van de glucosetolerantietest. De beginwaarde van het groeihormoon wordt bepaald en vervolgens na het nemen van glucose - vier testen elk half uur. Als het normaal is, na het nemen van glucose, zou het niveau van groeihormoon moeten dalen, in de actieve fase van acromegalie neemt het toe. Deze test wordt ook gebruikt bij het evalueren van de effectiviteit van therapie, alleen kan het worden gebruikt om een ​​adequate behandeling van acromegalie toe te wijzen.

De plasmaconcentratie van insuline-achtige groeifactoren (IGF) wordt bepaald, de toename geeft de ontwikkeling van acromegalie aan. Röntgenonderzoek van de botten van de schedel om een ​​toename in de grootte van het Turkse zadel, magnetische resonantie en computerdiagnostiek te identificeren. Oftalmologisch onderzoek van patiënten met acromegalie onthult een versmalling van de visuele velden.

Onder andere worden patiënten onderzocht om complicaties als gevolg van acromegalie te identificeren voor de aanwezigheid van diabetes mellitus, intestinale polypose, schildklierziekte, enzovoort.

Acromegalie-behandeling

De behandeling van de ziekte bestaat uit medische, chirurgische, bestralings- en gecombineerde methoden en is gericht op het verminderen van de concentratie van somatotroop hormoon, het elimineren van de hypersecretie en het normaliseren van de IGF-concentratie. Als gevolg van de behandeling moeten de manifestaties van de ziekte aanzienlijk worden verminderd of volledig verdwijnen.

De receptie van somatostatine-analogen, die de uitscheiding van groeihormoon (lanreotide, octreotide, sandostatine, somatuline) onderdrukken, is voorgeschreven. Vervolgens wordt een eenmalige straling of gammatherapie voorgeschreven aan de hypofyse. Een hypofysetumor wordt operatief verwijderd. De effectiviteit van de operatie is 85% bij kleine tumoren en 30% bij significant. In dit geval is het mogelijk om de handeling te herhalen.

De prognose van de behandeling hangt af van de duur van de ziekte. Indien onbehandeld, met een ernstige beloop, is de levensverwachting van de patiënt ongeveer 3-4 jaar, met een langzame ontwikkeling van 10 tot 30 jaar. Tijdige diagnose van acromegalie en tijdige behandeling geeft een gunstige prognose, volledig herstel is mogelijk.

Acromegalie is wat het is: foto's, symptomen en oorzaken

Acromegalie is een zeer ernstige ziekte met even belangrijke oorzaken en symptomen. Als je kijkt naar de foto's van mensen met een dergelijke ziekte, valt de omvang van het probleem meteen op.

Daarom zullen we in dit artikel deze aandoening gedetailleerder bekijken. Naast de oorzaken en symptomen, zult u leren diagnosticeren. Bekijk ook in meer detail de belangrijkste methoden voor de behandeling van deze ziekte.

Acromegalie wat is deze ziekte

Acromegalie is een syndroom dat wordt gekenmerkt door chronische hyperproductie van groeihormoon (GH) bij personen met complete fysiologische groei. Dat is, bij mannen en vrouwen.

Gigantisme is dezelfde pathologie, alleen manifesteert het zich in de kindertijd. Het onderscheidt zich ook door het feit dat botten, weefsels en organen heel snel groeien bij kinderen.

Acromegalie - oorzaken en symptomen met foto's

Hieronder kijken we naar wat de oorzaken en symptomen zijn van acromegalie met foto's. Let op de complicaties van deze ziekte. Er zijn er veel.

Oorzaken van acromegalie

Gezien de oorzaken van acromegalie, is het noodzakelijk om meteen te zeggen dat het in 99% van de gevallen een hypofyse-adenoom (een tumor in de hersenen) is. Er kan ook ectopische secretie van somatoliberine / somatotroop hormoon zijn.

De oorzaak van acromegalie-hypofyse-adenoom

Sluit geen erfelijke vormen uit:

  • MacKyun-Albright-syndroom
  • Familie Acromegalie
  • Karni Complex
  • Meng-1-syndroom

Gelijktijdige ziekten die voornamelijk de dood van een patiënt met een dergelijke ziekte veroorzaken:

  • Ischemische hartziekte (CHD)
  • hypertensie
  • Obstructief slaapapnoesyndroom (OSA)
  • hyperparathyroïdie
  • Thyroid nodes
  • Intestinale poliepen
  • neoplasie

Symptomen van acromegalie

Dit zijn de belangrijkste symptomen van acromegalie:

  • Verhoogd zweten (groeihormoon beïnvloedt direct de zweetklieren, verhoogt hun aantal en activiteit)
  • Grofheid van de stem (als gevolg van een toename van het volume van zachte weefsels, inclusief in de regio van de stembanden)
  • Snurken en slaapapneu (door het volume van zachte weefsels van de bovenste luchtwegen te verhogen)
  • Versmalling van de visuele velden (dit komt door de groei van adenoom en druk van het optische chiasma van de oogzenuw)
  • Hoofdpijn (als gevolg van het produceren van hypofyse tumor)
  • Macroglossia (kauw woorden tijdens het praten omdat de taal opzwelt)
  • Pijn en beperkte beweeglijkheid van gewrichten
  • Somatomegalie (alle parenchymale organen zijn vergroot)
  • Hoge sterkte (ziektedebuut)
  • Spierzwakte (verlengd acromegalie)
  • Schending van de menstruatiecyclus bij vrouwen
  • Verminderd mannelijk libido
  • ptosis
  • dubbelzien
  • Artralgie, arthropathie
  • diasteem
  • prognathie
Symptomen van acromegalie

Bij het verkleinen van het gezichtsveld, zeggen bestuurders meestal dat ze vanaf een bepaald punt zijn afgesneden. De auto's zelf komen uit het niets omdat een persoon niet ziet met zijn zijzicht.

Als de patiënt de weg oversteekt, kunnen auto's vanuit het niets ontstaan. Vaak zijn deze mensen in een noodgeval.

In het dagelijks leven, bij het verkleinen van het gezichtsveld, kan een persoon eenvoudig struikelen over hoeken en niet naar naderende objecten kijken als hij niet recht voor zich uit kijkt.

Met een macrocog in de taal kunnen er sporen van bloedingen zijn omdat de persoon regelmatig bijt.

Bloedingen in de tong

De nederlaag van de gewrichten met acromegalie kent verschillende stadia:

  1. Zwelling, verhoogde gewrichten, beperkte mobiliteit
  2. De pijn
  3. Vernietiging van het gewricht (in de toekomst kan het verwrichten en vervormen)

Massa-effect van complicaties

Laten we beginnen met het massale effect van complicaties. Dit is wanneer de tumor groeit en andere hypofysecellen hindert. Dat wil zeggen, de productie van andere hormonen wordt verminderd.

Eerst zullen we secundaire bijnierinsufficiëntie hebben. De belangrijkste symptomen zijn zwakte en gewichtsverlies.

Wanneer artsen een ziekte diagnosticeren, kunnen ze aanvullende diagnostiek uitvoeren:

  • Analyse van dagelijkse urine voor gratis cortisol
  • Test met insuline-hypoglycemie. Insuline wordt toegediend aan een persoon en de bloedglucose wordt verminderd. Groeihormoon en cortisol zouden op deze stimulus moeten toenemen. Ze veroorzaken hypoglykemie. Als dit niet gebeurt, is er iets mis.

Secundaire hypothyreoïdie is ook mogelijk. Belangrijkste symptomen:

  • zwakte
  • Matige gewichtstoename
  • TSH (primair hormoon) wordt verhoogd
  • De gratis T4 wordt verlaagd

Secundair hypogonadisme. De belangrijkste symptomen zijn een afname van het libido en onregelmatige menstruatie.

Diabetes insipidus - een persoon kan polyurie, polydipsie of gewichtsverlies ervaren.

  1. Plasma-osmolaliteit boven 300 mosmol / kg
  2. Urine-osmolaliteit van minder dan 300 mosmol / kg
  3. Lage urinedichtheid per dag (minder dan 1.008 g / l)

Bij hydrocephalus klaagt een persoon over zwakte, onvast lopen, hoofdpijn, onvrijwillig urineren of bewustzijnsverlies. In dit geval een MRI van de hersenen.

Verhoogde intracraniale druk kan ook worden waargenomen. Hoofdpijn is gelokaliseerd in de frontale, temporale en achter de orbitale regio. Het is meestal niet scherp en niet scherp.

zwelling

Overweeg nu het tweede effect (oedeem), wanneer de groeifactor de organen en de groei van bindweefsel beïnvloedt. De eerste zal ademhalingsstoornissen zijn. De meest voorkomende klacht is slaapapneu.

Apneu met acromegalie

Dat wil zeggen, iemands tong neemt toe, evenals bindweefsel in het strottenhoofd. In rugligging knijpt het allemaal in de luchtwegen.

Dientengevolge verschijnt de nachtrustapneu. Een man ademt slecht, wordt constant wakker en snurkt. Ook is er geen uitslag en woede in de ochtend.

Arteriële hypertensie wordt nog steeds waargenomen. Bij de diagnose meet de arts de bloeddruk en voert hij dagelijks de bloeddrukmonitoring uit.

Acromegale cardiomyopathie is ook mogelijk. In de regel klaagt een persoon niet, omdat een dergelijk proces zonder symptomen verloopt. Daarom zal de arts niet onmiddellijk kunnen begrijpen totdat de echo van het hart is voltooid.

Mogelijke schade aan het perifere zenuwstelsel. Als zenuwoedeem en compressie van het bindweefsel ontstaan, ervaart de persoon pijn en paresthesie. Bij het stellen van een diagnose MRI.

Overweeg nu metabole stoornissen:

  • lever:
  • - Stimulatie van gluconeogenese en glycogenolyse
  • - Stimulatie van de accumulatie van triglyceriden
  • Vetweefsel:
  • - Stimulatie van lipolyse
  • spieren:
  • - Verbetering van de ophoping van vrije vetzuren
  • - Ontwikkeling van insulineresistentie
  • alvleesklier:
  • - Stimulatie van insulinesynthese
  • botten:
  • - Verhoogd botmetabolisme

Diabetes wordt nog steeds waargenomen.

Osteopathie kan osteoporose ontwikkelen. Vooral als een persoon hypogonadisme heeft. Ook waargenomen vertebrale compressiefracturen.

Bij artropathie nemen het groei-kraakbeenweefsel en de zachte circumferentiële elementen (spieren, bindweefsel) toe onder invloed van groeihormoon. Verder ontstaan ​​verschillende ulceratieve processen en misvorming van het gewricht.

Onder invloed van groeihormoon neemt ook de schildklier toe. Voor een dergelijk geval is nodulaire colloïde prolifererende struma kenmerkend. Echografie en fijne naald aspiratie biopsieën worden uitgevoerd voor diagnose.

Diffuse en nodulaire struma

Intestinale poliepen omvatten:

  • Dikkedarmkanker
  • Adenomateuze poliepen
  • dolichocolon

Baarmoeder fibroïden kunnen ook toenemen onder invloed van groeihormoon.

Verhoogt ook het risico op het ontwikkelen van prostaatkanker, borstklieren, darmen, longen en schildklier. Echografie, CT, X-ray, biopsie en endoscopische methoden worden gebruikt als diagnostiek.

In geavanceerde gevallen en met de ontwikkeling van externe veranderingen heeft een persoon ook psychische stoornissen. Ze komen vooral tot uiting in vrouwen. Dit is depressie, sociale isolatie en verminderde fysieke activiteit.

Fotoacromegalie

Hieronder presenteer ik een selectie van foto's van acromegalie. Je kunt de zieke vrouwen bij mannen zien. Klik om te vergroten op de foto.

Acromegalie-diagnose

Laten we het nu hebben over de diagnose van acromegalie. Het is een ernstige, systemische neuro-endocriene ziekte, als gevolg van overmatige productie van groeihormoon.

In de onderstaande afbeelding ziet u een patiënt met hypofyse-gigantisme en ook met ontwikkelde acromegalie na het sluiten van groeizones.

Merk op dat de persoon een wandelstok heeft. Hoogstwaarschijnlijk doen zijn gewrichten pijn. Ook slouch hij. Het is deze verschijning die gewoonlijk wordt geassocieerd met de patiënten van deze ziekte.

Het ziektebeeld van de ziekte (klassieke tekens):

  • Uitbreiding van handen en voeten
  • Verbetering en uitbreiding van gelaatstrekken
  • Ruwe, dikke, vette huid
  • Spraakverhardend
  • Macroglossia (man kauwt op woorden)
  • Een toename van de onderkaak- en bovencirkelvormige bogen

Dergelijke symptomen zijn aanwezig bij patiënten met een reeds gevorderde ziekte. Hieronder is een foto met klassieke tekenen van acromegalie.

Op dit moment kan acromegalie in de vroege stadia worden gediagnosticeerd. Dat wil zeggen, wanneer het nog geen veranderingen in gelaatstrekken heeft veroorzaakt, evenals vergrotingen van de handen en voeten.

Als de patiënt een of meer van de bovenstaande symptomen heeft, is dit de reden om acromegalie uit te sluiten. Om het te elimineren, volstaat het om een ​​bloedtest uit te voeren voor IGF-1 en voor groeihormoon.

De diagnose wordt bevestigd als:

  • De concentratie van IGF-1 op een lege maag is hoger dan de referentiewaarden
  • Groeihormoon op een lege maag van meer dan 1 ng / ml

Als u een normaal IGF-1 en een groeihormoon van meer dan 1 ng / ml hebt gekregen, is het de moeite waard om een ​​orale glucosetolerantietest (PGTT) met groeihormoon vast te houden:

  • Bloed voor groeihormoon op een lege maag
  • In 5 minuten drinkt u 75 g watervrij glucose of 82,5 glucosemonohydraat opgelost in 250 - 300 ml water
  • Roken is niet toegestaan ​​tijdens de tekst en 3 uur eerder
  • Na 30, 60, 90, 120 minuten wordt bloed opnieuw opgenomen voor groeihormoon
  • Als u diabetes mellitus wilt uitsluiten op de punten 0 en 120 minuten, neemt u bloed voor glucose.

Als volgens de testresultaten het groeihormoon in een van de ingenomen punten niet lager is dan 1 ng / ml, bevestigt dit acromegalie. Als het groeihormoon minstens één punt lager is dan 1 ng / ml, dan is dit niet onze ziekte.

Als acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van hormonale analyse van bloed, dan is het noodzakelijk om de bron van de groeihormoonproductie te visualiseren.

MRI, ongeacht het klinische beeld en de duur van de cursus, kan een hypofyse-micro-adenoom van minder dan 1 cm detecteren.

Hypofyse-micro-gangoom minder dan 10 mm

Kan macroadenoom (10 - 25 mm) detecteren.

Macroadenoma meer dan 1 cm

Je kunt ook een gigantisch adenoom bij de patiënt vinden (meer dan 25 mm).

Reuzenadenoom meer dan 25 mm

Laboratoriumdiagnostiek van acromegalie

Laboratoriumdiagnostiek van acromegalie is een willekeurig groeihormoon dat groter moet zijn dan 1,0 ng / ml. Met de zeer immunometrische methode is dit meer dan 0,4 ng / ml. Tegelijkertijd besteedt u een vijfmalige bloedafname met een interval van 30 minuten.

Insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-1) wordt ook bekeken, wat de dagelijkse somatotrofische secretiestatus weergeeft, ongeacht de maaltijd. Daarom is het diagnostisch het geschiktst.

IGF-1 (leeftijdsnormen voor beide geslachten)

Het wordt gezien dat met de leeftijd de insuline-achtige groeifactor afneemt. Ook zijn positieve resultaten mogelijk met leverfalen.

Oestrogenen hebben een negatieve invloed op de binding van groeihormoon aan perifere weefsels.

Het minimale niveau van groeihormonen op de achtergrond van de orale glucosetolerantietest is ook een laboratoriumcriterium.

Groeihormoon concentratie

Een toename in groeihormoon op elk punt van meer dan 0,4 ng / ml met een zeer gevoelige immunometrische methode zal duiden op pathologie. GH zou immers moeten afnemen wanneer glucose in het bloed komt. Welnu, de toename zal de autonome aard van de afscheiding van groeihormoon aangeven.

Instrumentele diagnostiek

Als de tests in het laboratorium worden bevestigd, verwijzen de artsen de patiënt voor instrumentale diagnostiek van acromegalie. Dit zal een hypofyse MRI met contrast zijn. In dit geval moeten tomografieën minstens 1,5 TL zijn.

Als MRI gecontra-indiceerd is, wordt een CT-scan met contrast uitgevoerd.

Als we geen hypofyse adenomen hebben gevonden, maar volgens laboratoriumgegevens is er een verhoogde secretie van groeihormoon, dan wordt computertomografie van de borst (longen, thymus) en buikholte (gastro-intestinaal trauma) uitgevoerd om te zoeken naar somatoliberine ectopisch adenocarcinoom (STL).

Maar er zijn ook gevallen van ectopische secretie van somatotroop hormoon, dat zich op de eilandjes van de pancreas en lympho-folliculair weefsel bevond.

Om de ectopische secretie van somatoliberine te bevestigen, worden aanvullende laboratoriumtests uitgevoerd:

  1. STL moet groter zijn dan 300 pg / ml
  2. In de bloedtest kijken we bovendien naar de aanwezigheid van prolactine omdat de tumor kan worden gemengd en niet alleen groeihormoon kan afscheiden. Dit is nodig om de aangeboren en agressieve eigenschappen van het adenoom te bepalen.

Acromegalie-behandeling

Acromegalie behandeling is een nogal problematische, complexe en dure procedure. Het vereist een individuele benadering van elke patiënt.

De meerderheid van de patiënten (ongeveer 80%) heeft een conservatieve (medicamenteuze) therapie nodig. Een dergelijk hoog percentage patiënten dicteert de noodzaak om hormoonbeheersing van de ziekte te bereiken. Evenals het voorkomen van de progressie van verschillende complicaties, het bereiken van een sterftecijfer vergelijkbaar met de algemene bevolking, wat het belangrijkste uiteindelijke doel van de behandeling is.

Om acromegalie te beheersen, is complexe therapie altijd nodig, inclusief het onderdrukken van hypersecretie van groeihormoon, het verlagen van IGF-1-niveaus en het beheersen van de tumorgroei.

Chirurgische, farmacologische en bestralingstherapie worden gebruikt om acromegalie te behandelen. Welke methoden ook worden gebruikt, ze moeten allemaal gericht zijn op het bereiken van de streefwaarden van biochemische controle:

  • STH niet meer dan 2,5 ng / ml (niet meer dan 1 μg / l met een zeer gevoelige bepalingsmethode) - bij de behandeling van SRL's
  • Min. STH / OGTT minder dan 1 ng / ml (minder dan 0,4 μg / l) - na adenomectomie
  • Normalisatie van IGF-1

Octreotide Trial Test

Om te beginnen wordt een proefbehandeling met octreotide uitgevoerd met acromegalie. Dit onthult of er receptoren in het adenoom zijn. Als ze er niet zijn, zijn de adenomen hoogstwaarschijnlijk redelijk agressief.

Over het algemeen nemen somatotropines over het algemeen meer toe. Ze groeien eerder dan dat ze groeihormoon produceren. Ten minste tot middelbare leeftijd. Maar voor mensen ouder dan 50 jaar zijn ze meestal zachter.

Maar hoe kun je raden?

Hier hebben we een objectieve methode nodig om de eigenaardigheid van het verloop van de ziekte in verschillende leeftijdsgroepen te bevestigen. Dienovereenkomstig werd een octreotide-test gebruikt.

Octreotide-test

Octreotide 50 mcg s / c (insulinespuit)

Hiermee kunt u uitvinden hoeveel de patiënt octreotide verdraagt. Bijwerkingen van dit medicijn:

Zoals te zien is in de tabel, wordt de eerste keer 50 μg geïnjecteerd. Desalniettemin is het zelfs met de introductie van een dergelijke spaarzame dosis, hetzelfde dat de patiënt een bijwerking kan ontwikkelen.

Nou, en dan is er een verhoging van de dosis en test bloedmonsters.

Over het algemeen is deze methode nuttig voor differentiële diagnose. We kunnen de volgende taken oplossen:

  1. Moet de patiënt voorbereid zijn op somatostatine-analogen voor een operatie? Ze helpen tenslotte niemand. Alleen in staat zijn om de symptomen te verminderen.
  2. Iemand heeft een groot adenoom. Ik zou het graag willen verminderen. We weten echter niet of octreotide zal helpen of niet. Hier helpt het monster. Als IGF-1 met minder dan 30% is afgenomen, wordt aangenomen dat de persoon niet op de test reageerde. Als er meer dan 60% onderdrukking is, dan is dit een zeer goed resultaat. Dit suggereert dat een persoon zelfs tot conservatieve therapieën kan worden geleid.

Chirurgische behandeling van acromegalie

De eerste en enige methode die een patiënt voor eens en voor altijd kan genezen, is de chirurgische behandeling van acromegalie. Als u adenoom verwijdert, kunt u een persoon volledig genezen. Hij heeft geen medicijnen meer nodig en extra hulp.

Hoe langer de ziekte vloeit, hoe erger.

Hieronder is een foto die zegt dat niemand de hersenen zelf beklimt. Klim in de neus. Reinig de voorste wand van de sinus sinus. Dan passeren ze de voormuur van het Turkse zadel en zien ze waar de hypofyse zit.

Chirurgische behandeling van acromegalie

In de regel wordt bij een dergelijke operatie endoscopische toegang gebruikt. Het gaat door de neus en verwijdert adenoom. De hypofyse zelf wordt niet verwijderd. Het wordt over het algemeen niet beïnvloed.

Aldus is de bewerking minimaal invasief en gelokaliseerd in het gewenste gebied. Dat wil zeggen, niemand verwijdert het adenoom door het hoofd. Het wordt slechts in zeer zeldzame gevallen uitgevoerd, wanneer een enorme adenoom het menselijk leven bedreigt.

Maar zelfs zeer grote adenomen worden niet altijd verwijderd, omdat ze kunnen uitgroeien tot de hersenen. Daarom, na hun verwijdering kunnen grote problemen zijn. Dan moet je een deel van de hersenen schrapen, wat ook niet erg goed is.

Dat wil zeggen, als de patiënt leeft, min of meer gezond is en medisch kan worden onderhouden, dan is het beter om het adenoom niet aan te raken.

Maar het principe is als volgt.

De eerste plaats van operatie - alleen het kan een persoon radicaal genezen. Als artsen zien dat de operatie niet radicaal kan worden genezen (bijvoorbeeld een adenoom omhult de sifons van de halsslagaders), dan moet soms een deel van het volume worden verwijderd om de loop te verbeteren en de behandeling met medicatie te helpen voortzetten.

Daarom moet iemand tijdens de late behandeling niet alleen worden behandeld voor acromegalie, maar ook voor een hoop andere ziekten.

Merk ook op dat het testen van de IGF-1 ook niet goedkoop is. Wanneer klachten niet altijd door artsen worden uitgegeven, is het economisch niet rendabel.

Ik merk op dat ze in Duitsland probeerden dergelijke tests uit te voeren voor elke patiënt. De prevalentie van deze ziekte was 1000 per miljoen. Dat is veel meer dan de officiële statistieken.

Medicamenteuze behandeling van acromegalie

Er is ook een medicamenteuze behandeling van acromegalie. Het bestaat uit drie methoden:

  1. Somatostatine-analogen
  2. Dopamine receptoragonisten
  3. Groeihormoon-receptorblokkers

Indicaties voor primaire medicamenteuze behandeling:

  • De aanwezigheid van contra-indicaties voor chirurgische behandeling
  • Sterke verklaring van afstand van bediening
  • Verwachte onbevredigende uitkomst van de operatie (uitgesproken laterosellare groei van adenoom)
  • Gegarandeerd behoud van alle functies van de hypothesen

Somatostatine-analogen

Somatostatine-analogen zijn Sandostatin Lar, Somatulin Autozhel, Pasireotide. Ze zijn nodig voor permanente behandeling. Mensen reageren in 80% van de gevallen op hen. De kosten van behandeling met dergelijke medicijnen ligt ergens tussen 35.000 roebel per maand. En dit is niet inclusief de behandeling van andere ziekten.

In Rusland zijn 4 geneesmiddelen uit de groep van analogen van samotostatine geregistreerd:

  1. Somatulin Autozhel (lanreotide, originele voorbereiding, Ipsen, Frankrijk)
  2. Sandostatine Lar (octreotide, oorspronkelijk geneesmiddel, Novartis, Zwitserland)
  3. Octreotide Long (Octreotide, F-Synthesis, Rusland)
  4. Octreotide Depot (Octreotide, Pharmsynthez, Rusland)

Doseringsvormen van lanreotide en langwerkende octreotide beïnvloeden voornamelijk somatostatinereceptoren van het 2e subtype en hebben ongeveer dezelfde effectiviteit.

Echter, lanreotide en octreotide verschillen in de manier waarop ze worden ingenomen, wat het comfort van de patiënt kan beïnvloeden.

Geneesmiddelvormen van een langwerkende lanreotide worden geproduceerd in kant-en-klare voorgevulde spuitbuizen waarvan de inhoud subcutaan wordt geïnjecteerd. Doseringsvormen van octreotide die lang werken vóór intramusculaire injectie, vereisen verdunning.

Met behulp van verschillende onderzoeken werd onthuld dat het verhogen van het interval tussen injecties van het medicijn terwijl het therapeutisch effect behouden blijft, de wijze van injecteren aanzienlijk vereenvoudigt en de voorkeur van patiënten voor therapie verhoogt.

Er is ook een huishoudelijke ervaring met het medicijn. We analyseerden 65 patiënten overgedragen aan Lanreotide Autozhel volgens het volgende schema:

  • Patiënten die aanvankelijk 10 mg octreotide eenmaal per 28 dagen kregen, werden eenmaal per 56 dagen overgezet naar 120 mg Somatulin Autozhel-injecties.
  • Patiënten die aanvankelijk 20 mg octreotide eenmaal per 28 dagen kregen, werden eenmaal per 42 dagen overgezet naar 120 mg Somatulin Autozhel-injecties.
  • Patiënten die aanvankelijk eenmaal in de 28 dagen 30 of 40 mg octreotide kregen, werden eenmaal per 28 dagen overgezet naar 120 mg Somatulin Autozhel-injecties.

Een aantal patiënten die overstapten van octreotide naar Somatulin Autozhel verhoogde de effectiviteit van langdurige therapie, wat zich manifesteerde in de normalisatie van biochemische parameters (bij 12 van de 50 in eerste instantie gedecompenseerde patiënten) en een matige afname van de grootte van de hypofyse-adenoom (bij 19% van de patiënten).

In deze observatiegroep waren er 10 patiënten die door het overbrengen van 120 mg naar Somatulin Autozhel erin slaagden de intervallen tussen medicijntoediening te verhogen tot 42 (in 8 patiënten) of 56 dagen (bij 2 patiënten) zonder verlies van effectiviteit.

Zo maakt het optimale gebruik van monotherapie of combinatietherapie het mogelijk om biochemische remissie te bereiken bij de meeste patiënten met acromegalie. Tegelijkertijd wordt het gekenmerkt door duurzame effectiviteit en veiligheid bij langdurig gebruik.

Onder de voorwaarde dat patiënten goed voldoen aan de therapie, is verlies van effectiviteit na verloop van tijd tegen de achtergrond van medicamenteuze behandeling zeldzaam.

Ik zou ook graag het medicijn Pirereotide willen aanraken. De werkzaamheid ervan wordt vergeleken met Octreotide, aangezien laatstgenoemde voornamelijk op type-2-receptoren werkt Pasireotid is een multi-analoog en werkt op bijna alle receptorsubtypen.

Zoals aangetoond door de tussentijdse resultaten in de studie van dit medicijn, bereikt een groep patiënten die een behandeling met Pasireotide ondergaan in grotere mate normale waarden voor het niveau van IGF-1.

Werkzaamheid van papyreotide lar

Dientengevolge, moeten de patiënten constant steenkool controleren en hypoglycemic therapie voorschrijven, die de kwaliteit van het menselijke leven schaadt.

Dopamine receptoragonisten

Dopamine-agonisten zijn meestal cabergoline. Deze methode wordt gebruikt wanneer somatostatine-analogen in de maximale dosis geen resultaten geven.

Cabergoline is altijd 0,5 mg per tablet. U moet niet meer dan 3 mg per week gebruiken, omdat de effectiviteit verder verdwijnt. U kunt tot 7 mg gebruiken, maar slechts een groot aantal geeft geen goed resultaat.

Het gebruik van het medicijn Pegvisomant wordt ook aanbevolen.

Ongeveer 80% van de patiënten die PEGVISOMOMANT monotherapie krijgen, bereiken normale niveaus van IGF-1. Bij het niet bereiken van normale waarden, wordt het aanbevolen om Pegvisomant te combineren met Cabergoline.

Groeihormoon-receptorblokkers

Groeihormoon-receptorblokkers zijn zeer dure geneesmiddelen die u ongeveer 80.000 roebel per week kosten. Het wordt alleen gebruikt voor de ernstigste patiënten die niet werden geholpen door eerdere behandelingsopties voor acromegalie.

Dergelijke geneesmiddelen blokkeren het effect van groeihormoon in de periferie en verminderen daardoor IGF-1. Dat wil zeggen, het effect is uitstekend.

Daarom worden dergelijke blokkers meestal gebruikt in combinatie met somatostatine-analogen.

Stralingstherapie voor acromegalie

Als de vorige methoden niet helpen, begin dan met radiotherapie bij de behandeling van acromegalie. Dit is voornamelijk een gamma-mes en een cybermes.

Bestralingstherapie bij de behandeling van acromegalie

De effectiviteit van bestralingstherapie is ongeveer 30%. Maar het moet gezegd dat met niet-belovende patiënten in de behandelplannen, deze methode niet overbodig is.

Eerder werd protontherapie nog steeds gebruikt, maar nu wordt het niet uitgevoerd. Protontherapie is een enkele bundel deeltjes die wordt gericht door de hypofyse. Dat wil zeggen, het beïnvloedt door alle organen en weefsels. Het is de moeite waard hier aan toe te voegen dat panhypopituïtarisme zich in bijna alle gevallen ontwikkelt.

Maar er zijn verschillende stralen en ze kruisen elkaar allemaal op hetzelfde punt als waar het adenoom zich bevindt. Dienovereenkomstig hebben ze een therapeutisch effect. Ze verbranden het zelfs.

In feite is deze behandeling heel eenvoudig. Het belangrijkste is dat de arts op tijd verdacht werd en de ziekte heeft geïdentificeerd. Bovendien moet hij de patiënt nog steeds wijzen op de noodzaak van behandeling.

Ondanks het feit dat mensen met acromegalie de verandering in hun uiterlijk niet opmerken, zijn er speciale vragen voor patiënten die de essentie van het proces weerspiegelen. Dat wil zeggen, wanneer de arts vraagt ​​of het uiterlijk is veranderd, dan herkennen mensen het meestal niet.

Een ander probleem is dat ze niet meer gefotografeerd worden.

Daarom moeten artsen begrijpen dat als een persoon geen foto's maakt, niet deelneemt aan wedstrijden, niet uit gaat, dit al een alarmerend signaal is.

Dientengevolge worden mensen gedisocialiseerd.

En wanneer hen wordt verteld dat ze niet alleen staan ​​met dergelijke problemen, is het pas in dit stadium dat een persoon veel gemakkelijker kan worden. Daarom moet de arts uw patiënt goed voorbereiden.

Waarom verandert het uiterlijk? Er zijn twee factoren die groeihormoon doet:

  1. GH veroorzaakt zwelling van alle weefsels
  2. Na verloop van tijd veroorzaakt het afzettingen van bindweefsel. In de toekomst kan dit leiden tot apoptose van cellen. En dan komt fibrose. Als het zich heeft voorgedaan, is het al onomkeerbaar. Als iemand zich in de vroege stadia van oedeem bevindt, is alles omkeerbaar. Daarom is dit een andere reden om niet op externe, maar op metabole problemen te diagnosticeren. Bijvoorbeeld hoofdpijn, vermoeidheid, zweten, enzovoort.

Nu weet je wat acromegalie is en wat de oorzaken en symptomen zijn. Bekijk ook de foto. Bovendien hebben we meer in detail gesproken over de diagnose en behandeling van een dergelijke ziekte. Over het algemeen gezond zijn!

Urinalyse voor diastase

Recepten voor een heerlijk dieet voor 5 tafels