acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename van afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd.

De ziekte komt het vaakst voor na de voltooiing van de groei van het lichaam in 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire aandoeningen, longziekten of kanker en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Wat is het?

Acromegalia (uit het Grieks. Ἄκρος - ledemaat en Grieks. Μέγας - large) - een ziekte geassocieerd met disfunctie van de hypofysevoorkwab (adenohypophysis); gepaard met een toename (uitzetting en verdikking) van de handen, voeten, schedel, vooral het gelaatsgedeelte, enz.

Acromegalie treedt meestal op na de groei van het lichaam; ontwikkelt zich geleidelijk, duurt vele jaren. Het wordt veroorzaakt door de productie van een overmatige hoeveelheid somatotroop hormoon. Een vergelijkbare schending van de activiteit van de hypofyse op jonge leeftijd veroorzaakt gigantisme (als het onbehandeld blijft, kan gigantisme uiteindelijk samenvallen met acromegalie).

Met acromegalie worden hoofdpijn, vermoeidheid, verzwakking van de geestelijke vermogens, visusstoornissen, vaak impotentie bij mannen en het stoppen van menstruatie bij vrouwen opgemerkt. Behandeling - chirurgie op de hypofyse, radiotherapie, het gebruik van hormonale geneesmiddelen die de productie van groeihormoon (bromocriptine, lanreotide) verminderen.

Beroemde mensen met acromegalie

In chronologische volgorde

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikaanse soldaat, journalist en filmacteur. Hoogstwaarschijnlijk (hoewel niet precies), werd de ziekte ingegeven door mosterdvergiftiging tijdens de Eerste Wereldoorlog. Wordt een acteur, speelde de lelijke boeven in horrorfilms.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Franse worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) zijn Franse tweelingen van Russische afkomst, televisiepresentatoren en popularisatoren van de ruimtefysica [7].
  • Big Show (1972) - Amerikaanse worstelaar en acteur 2,13 m lang.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.
  • Great Kali (geboren in 1972) - Indiase worstelaar, acteur, powerlifter groei 2,16 m.
  • António Silva (geboren in 1979) is een Braziliaanse mixed martial arts-jager.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotrope hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum tijdens de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de voorkwab van de hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot de opkomst van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

Bij 45% van de patiënten met acromegalie produceren hypofysetumoren alleen somatotropine, in 30% produceren ze bovendien prolactine, in de resterende 25% produceren ze bovendien luteïniserende, follikelstimulerende, schildklierstimulerende hormonen, A-subeenheid. Bij 99% is hypofyse-adenoom de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie, met aanhoudende groei, veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een overmatige, maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van fysiologische groei en verstarring van het skelet, ontwikkelen zich aandoeningen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de inwendige organen en kenmerkende metabolische stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

Symptomen van acromegalie

Een te hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed veroorzaakt de volgende veranderingen bij de patiënt:

  • Een toename in oorschelpen, het puntje van de neus, lippen, jukbeenderen;
  • Verbetering van gelaatstrekken;
  • De verandering van beet als gevolg van de divergentie van tanden en het verschijnen van interdentale ruimte;
  • Een toename van de tong (bij het onderzoeken van de tong van de patiënt met acromegalie, afdrukken van tanden erop)
  • Hypertrofie van het strottenhoofd en de ligamenten, waardoor de stem van de patiënt verandert (hees en laag);
  • Verdikking van de vingers, vergroting van de schedel.

Al deze veranderingen in het lichaam van de patiënt komen geleidelijk en onmerkbaar voor, waardoor hij hoeden, handschoenen en schoenen van verschillende maten groter maakt. Bovendien heeft de patiënt een aanzienlijke vervorming van het skelet: de kromming van de wervelkolom, de verandering van de borst (wordt tonvormig), de uitzetting van de openingen tussen de ribben. Het bindweefsel groeit op alle organen, waardoor de bewegingen van de patiënt beperkt en beperkt zijn. Ook heeft de patiënt met acromegalie door verminderde metabolische processen in het lichaam een ​​verhoogde talgafscheiding en een toename van de activiteit van zweetklieren.

Door de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, waardoor apneu-aanvallen (tijdelijke ademstilstand) vaak voorkomen.

Uitgesproken veranderingen worden waargenomen in de organen van het voortplantingssysteem. Bij vrouwen met acromegalie, menstruele onregelmatigheden, onvruchtbaarheid, melkafscheiding uit de borstklieren, die niet wordt geassocieerd met de lactatieperiode, worden waargenomen. Ongeveer een derde van de mannen met acromegalie heeft een verminderd seksueel verlangen en erectiestoornissen.

Naarmate de ziekte vordert en de hypofyse-adenoom groter wordt, zijn de klinische symptomen van de ziekte verergerd: de patiënt klaagt over dubbelzien, angst voor licht, gehoorverlies, duizeligheid, paresthesie en gevoelloosheid van de ledematen.

podium

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren voor het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

diagnostiek

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van de symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij op vergrote lichaamsdelen letten, palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na het nemen van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na het nemen van glucose, wordt het niveau van het hormoon nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon aan die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyseadenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie. Als een patiënt klachten maakt die eigen zijn aan de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden hem aanvullende individuele onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

Acromegalie (zie foto) - een eigenaardig uiterlijk van de patiënt. De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn de verandering in het uiterlijk van de patiënt en de grootte van de verschillende delen van het lichaam:

effecten

Het gevaar van acromegalie in zijn complicaties, die worden waargenomen door bijna alle inwendige organen. Frequente complicaties:

  • zenuwaandoeningen;
  • endocriene systeempathologieën;
  • borst;
  • baarmoeder vleesbomen;
  • polycysteus ovariumsyndroom;
  • intestinale poliepen
  • ischemische ziekte;
  • hartfalen;
  • arteriële hypertensie.

Wat betreft de huid, dan zijn er dergelijke processen:

  • verruwing van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hidradenitis.

Overtredingen van visuele en auditieve functies, kenmerkend voor deze pathologie, kunnen volledige doofheid en blindheid van de patiënt veroorzaken. Bovendien zullen deze veranderingen onomkeerbaar zijn!

Acromegalie verhoogt het risico op het ontstaan ​​van maligne neoplasmata en verschillende pathologieën van inwendige organen door vele malen. Een andere gevaarlijke complicatie van het leven van de patiënt voor acromegalie is het ademhalingsstilstandsyndroom, dat voornamelijk optreedt in de slaaptoestand.

Daarom moet een patiënt die zijn leven wil redden, met de eerste tekenen van acromegalie, professionele hulp zoeken bij een gekwalificeerde specialist - een endocrinoloog!

Acromegalie-behandeling

De belangrijkste behandelingsmethoden voor deze ziekte zijn drie. Dit is een medicamenteuze behandeling van acromegalie, bestralingstherapie en chirurgie. De behandeling moet worden uitgevoerd door een gekwalificeerde arts.

Medicamenteuze behandeling van acromegalie wordt uitgevoerd door twee groepen geneesmiddelen die GH-synthese onderdrukken.

Analogons van natuurlijke somatostatine

Somatostatine is een hormoonstof die de hypothalamus- en delta-cellen in de pancreas produceert. Het remt de secretie van somatotropisch releasing hormoon in de hypothalamus, evenals de productie van groeihormoon in de voorkwab van de hypofyse.

De geneesmiddelen in deze groep omvatten sandostatine (octreotide), sandostatine-LAR (octreotide-LAR) en somatuline (lanreotide).

Behandeling van acromegalie met somatostatine-analogen draagt ​​bij tot de snelle regressie van symptomen van de ziekte, tot een afname van het niveau van somatotropine. De grootte van de tumor neemt af.

Geneesmiddelen van deze groep worden in vier gevallen met acromegalie gebruikt:

  • Als de primaire behandeling. Dit geldt vooral voor ouderen en degenen die weigerden de operatie te ondergaan of contra-indicaties hebben;
  • Pre-operatieve therapie om klinische symptomen snel te elimineren, het volume van een bestaande tumor te verminderen en vervolgens te verwijderen;
  • Bij patiënten die bestralingstherapie hebben ondergaan, in combinatie daarmee, om een ​​positief, effectiever resultaat te bereiken;
  • Met de ineffectiviteit van chirurgische interventie.

Somatostatine is een hormoon, dus het effect ervan is systemisch, dat wil zeggen, op het hele lichaam. Om het risico op bijwerkingen te verminderen, moeten deze geneesmiddelen worden voorgeschreven door een arts, individueel voor elke patiënt.

Somatostatine-analoga zijn de meest algemeen gebruikte groep van geneesmiddelen voor de medische behandeling van de beschreven ziekte.

Dopamine-agonisten

Hoewel de medicijnen in deze groep het GH-niveau verlagen, vooral als de patiënt een gemengde tumor heeft, is het moeilijk om voldoende controle over de ziekte te krijgen, alleen met behulp van deze middelen.

In het geval van acromegalie worden dergelijke dopamine-agonisten als bromocriptine, abergine, hvinagolide en cabergoline gebruikt.

Momenteel worden dopamine-agonisten voor de behandeling van de beschreven ziekte gebruikt als er een gemengde tumor is, evenals met matige functionele activiteit van somatotropinomen of onvoldoende effectiviteit van somatostatine-analogen.

Andere behandelingsmethoden, zoals reeds vermeld, omvatten chirurgische verwijdering van de tumor en bestralingstherapie. Cryodestruction van tumoren wordt ook gebruikt.

Ook wordt symptomatische therapie noodzakelijkerwijs uitgevoerd, de behandeling van secundaire pathologieën die zijn ontstaan. Pijnstillers worden bijvoorbeeld gebruikt om hoofdpijn, antihypertensiva - om de bloeddruk te verlagen, hypoglycemische geneesmiddelen - te verminderen wanneer symptomen van diabetes, enz. Verschijnen.

Behandeling voor acromegalie moet uitgebreid zijn en onder strikt toezicht van een arts.

het voorkomen

Om de ontwikkeling van acromegalie te voorkomen, adviseren artsen u zich te houden aan de volgende aanbevelingen.

  • vermijd traumatisch hoofdletsel;
  • tijdige behandeling van infectieziekten;
  • een arts raadplegen voor stofwisselingsstoornissen;
  • om ziekten die de organen van het ademhalingssysteem beïnvloeden grondig te behandelen;
  • periodiek testen op somatotropine-indicatoren voor profylactische doeleinden.

Acromegalie is een zeldzame en gevaarlijke ziekte, beladen met verschillende complicaties. Tijdige diagnose en competente, adequate behandeling maken het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken en de patiënt terug te brengen naar een volledig, vertrouwd leven!

vooruitzicht

Het resultaat van de ziekte is uitputting (cachexie). Bij gebrek aan een geschikte behandeling, met een ongunstig beloop en vroeg begin (op jonge leeftijd), is de levensverwachting van patiënten 3-4 jaar. Met een langzame ontwikkeling en een gunstig verloop kan een persoon van 10 tot 30 jaar leven.

Met tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, herstel is mogelijk. De handicap van patiënten is beperkt.

Acromegalie: oorzaken, symptomen en behandeling

Acromegalie is een aandoening van de hypofyse geassocieerd met een verhoogde productie van groeihormoon, somatotropine, gekenmerkt door een verhoogde groei van het skelet en interne organen, vergroting van gelaatstrekken en andere delen van het lichaam, en metabole stoornissen. De ziekte maakt zijn debuut wanneer de normale, fysiologische groei van het lichaam compleet is. In de vroege stadia zijn de pathologische veranderingen die daardoor worden veroorzaakt nauwelijks merkbaar of helemaal niet merkbaar. Acromegalie verloopt geruime tijd - de symptomen nemen toe en veranderingen in uiterlijk worden duidelijk. Gemiddeld gaan 5-7 jaar over van het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte tot de diagnose.

Personen van middelbare leeftijd lijden aan acromegalie: in de regel tussen 40-60 jaar, zowel mannen als vrouwen.

Effecten van somatotropine op menselijke organen en weefsels

De afscheiding van groeihormoon - somatotropine - wordt uitgevoerd door de hypofyse. Het wordt gereguleerd door de hypothalamus, die, indien nodig, somatostatine-neurosecret produceert (remt de productie van somatotropine) en somatoliberine (activeert het).

Bij mensen verschaft somatotroop hormoon een lineaire groei van het skelet van het kind (d.w.z. de groei in lengte) en is verantwoordelijk voor de correcte vorming van het musculoskeletale systeem.

Bij volwassenen is somatotropine betrokken bij de stofwisseling - het heeft een uitgesproken anabolisch effect, stimuleert de processen van eiwitsynthese, helpt vetophopingen onder de huid te verminderen en verhoogt de verbranding, verhoogt de verhouding van spieren tot vetmassa. Bovendien reguleert dit hormoon ook het koolhydraatmetabolisme, dat een van de contrainsulaire hormonen is, dat wil zeggen dat het het glucosegehalte in het bloed verhoogt.

Er zijn aanwijzingen dat de effecten van groeihormoon ook immuunstimulerend zijn en de botabsorptie van calcium verhogen.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling van acromegalie

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofysetumor - adenoom of somatotropinoma, dat zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon. Bovendien kan de ziekte optreden wanneer:

  • pathologie van de hypothalamus, waardoor de verhoogde productie van somatoliberine wordt veroorzaakt,
  • verhoogde productie van insuline-achtige groeifactor;
  • verhoogde weefselgevoeligheid voor groeihormoon;
  • pathologische secretie van somatotropine in de inwendige organen (eierstokken, longen, bronchiën, organen van het maagdarmkanaal) - ectopische secretie.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na verwondingen van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten.

Het is bewezen dat diegenen wiens verwanten ook deze pathologie hebben vaker last hebben van acromegalie.

Morfologische veranderingen in acromegalie worden gekenmerkt door hypertrofie (toename in volume en massa) van de weefsels van de inwendige organen, de groei van bindweefsel daarin - deze veranderingen verhogen het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren in het lichaam van de patiënt.

Klinische manifestaties van acromegalie

De subjectieve symptomen van deze ziekte zijn:

  • vergroting van handen, voeten;
  • een toename van de grootte van individuele gelaatstrekken - grote wenkbrauwen, neus, tong (met afdrukken van tanden), vergrote vooruitstekende onderkaak trekken de aandacht; er verschijnen gaten tussen de tanden, huidplooien op het voorhoofd, de nasolabiale plooi wordt dieper, de beet verandert;
  • stemverharding;
  • hoofdpijn;
  • paresthesie (gevoel van gevoelloosheid, tintelingen, kruipen in verschillende delen van het lichaam);
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte beweeglijkheid van de gewrichten;
  • zweten;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • duizeligheid, braken (zijn tekenen van verhoogde intracraniale druk met een hypofysetumor van aanzienlijke omvang);
  • gevoelloosheid van de ledematen;
  • menstruatiestoornissen;
  • afname van seksueel verlangen en potentie;
  • wazig zicht (dubbel zicht, angst voor fel licht);
  • gehoorverlies en geur;
  • melkafvoer uit de melkklieren - galactorrhea;
  • terugkerende pijn in het hart.

Een objectief onderzoek van een persoon die lijdt aan acromegalie, de arts vindt de volgende wijzigingen:

  • nogmaals, de arts zal aandacht besteden aan de vergroting van gelaatstrekken en de grootte van de ledematen;
  • misvormingen van het skelet (kromming van de wervelkolom, tonvormig - vergroot in anteroposterior-maat - borst, vergrote intercostale ruimten);
  • zwelling van het gezicht en de handen;
  • zweten;
  • hirsutisme (verbeterde haargroei bij vrouwen voor het mannelijke type);
  • toename van de schildklier, het hart, de lever en andere organen;
  • proximale myopathie (d.w.z. veranderingen in de spieren die zich relatief dicht bij het midden van het lichaam bevinden);
  • hoge bloeddruk;
  • metingen op het elektrocardiogram (tekenen van het zogenaamde acromegaloid hart);
  • verhoogde niveaus van prolactine in het bloed;
  • metabolische aandoeningen (bij een kwart van de patiënten tekenen van diabetes mellitus, resistent (resistent, ongevoelig) voor glucoseverlagende therapie, inclusief toediening van insuline) verschijnen.

Bij 9 van de 10 patiënten met acromegalie in de ontwikkelde fase worden symptomen van slaapapnoesyndroom opgemerkt. De essentie van deze aandoening ligt in het feit dat, als gevolg van hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verstoord functioneren van het ademhalingscentrum bij mensen, kortstondige ademhaling stopt tijdens de slaap. De patiënt zelf verdenkt hen in de regel niet eens, en de familieleden en vrienden van de patiënt letten op dit symptoom. Ze markeren het nachtsnurken, dat wordt onderbroken door pauzes, waarbij de ademhalingsbewegingen van de borst van de patiënt vaak volledig ontbreken. Deze pauzes duren enkele seconden, waarna de patiënt plotseling wakker wordt. Er zijn zoveel ontwaken gedurende de nacht dat de patiënt niet genoeg slaap krijgt, zich overweldigd voelt, zijn humeur verergert, hij geïrriteerd raakt. Bovendien bestaat er een risico op overlijden van de patiënt, als een van de ademhalingen wordt vertraagd.

In de vroege stadia van ontwikkeling veroorzaakt acromegalie geen ongemak voor de patiënt - niet erg oplettende patiënten merken niet eens onmiddellijk een toename in een of ander lichaamsdeel in omvang. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de symptomen meer uitgesproken, en verschijnen er uiteindelijk symptomen van hart-, lever- en longinsufficiëntie. Bij dergelijke patiënten is het risico op het ontwikkelen van atherosclerose en hypertensie een orde van grootte hoger dan bij degenen die geen acromegalie hebben.

Als zich bij een kind een hypofyse-adenoom ontwikkelt, wanneer de groeizones van zijn skelet nog open zijn, beginnen ze krachtig te groeien - de ziekte manifesteert zich door gigantisme.

Diagnose en differentiële diagnose van acromegalie

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van de symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij op vergrote lichaamsdelen letten, palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na het nemen van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na het nemen van glucose, wordt het niveau van het hormoon nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon aan die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyseadenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie.

Als een patiënt klachten maakt die eigen zijn aan de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden hem aanvullende individuele onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

Acromegalie (gigantisme) - oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Acromegalie (volks gigantisme) is een chronische ziekte die wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van groeihormoon, somatotropine, door de hypofyse.

Symptomen van acromegalie

Symptomen van de ziekte kunnen zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van de kenmerken van het lichaam en gerelateerde factoren.

De gewrichten, in het bijzonder van de vingers, verwerven passieve flexibiliteit, waardoor ze gemakkelijk omhoog kunnen worden gebogen boven het achteroppervlak van het bot. Dit is een gevolg van de toename en dus loslating van de gewrichtzakken. Het keel- en doof timbre van de stem, typerend voor acromegalie, is het gevolg van een toename in het strottenhoofd en de verlenging van de stembanden.

Hypertrofie - een toename van de massa van spiercellen kan eerst de indruk wekken van een toename in spierkracht, maar in de progressieve fase blijkt dat een toename in spiermassa met acromegalie alleen duidelijk is. Meestal gaat het om de afzetting van vet, wat leidt tot degeneratie van spiervezels; de patiënt wordt snel moe, ervaart zwakte (asthenie).

Hetzelfde gebeurt met de tong: het wordt onhandig, wordt dikker en als gevolg daarvan is het moeilijk voor de patiënt om te spreken en te kauwen. Door de hypertrofie van het bindweefsel, die acromegalie veroorzaakt, wordt de huid dikker, wat de overmaat van de botten nog meer onderstreept. Er zijn ook uitzonderingen op zweet en talgklieren, wat leidt tot hyperhidrose (verhoogde transpiratie) en seborrhea. Soms is er ook hypertrichose (verhoogde beharing), vooral bij vrouwen op het gezicht, die, samen met de ruige gelaatstrekken van het gezicht die acromegalie veroorzaakt, het een mannelijke uitstraling geven.

Acromegalie heeft ook invloed op de inwendige organen. Splenomegalie - zogenaamde abnormale vergroting van de bloedvaten en inwendige organen - het hart, de lever, de nieren, de milt, de thymus en endocriene klieren. Vooral vaak (en meer precies in 1/3 van alle gevallen) wordt de schildklier vergroot, soms in de vorm van diffuse hyperplasie en soms in de vorm van struma.

Vaak gaat acromegalie gepaard met functionele aandoeningen van de geslachtsorganen, dysmenorroe (soms onregelmatige, zeer pijnlijke menstruatie) of amenorroe (stopzetting van de menstruatie). De seksuele behoefte aan de eerste fase van de ziekte neemt echter toe. De uitwendige geslachtsorganen, de penis bij mannen, de schaamlippen en de clitoris bij vrouwen worden vergroot. De baarmoeder, eierstokken en testikels ondergaan daarentegen de tegenovergestelde ontwikkeling of worden niet meer gevormd.

Als acromegalie op jonge leeftijd verschijnt, is zijn eerste manifestatie vaak een langzame pols en later heteronieme bitemporale hemianopsie (eenzijdige blindheid in beide ogen waarbij de helft van het uitwendige gezichtsveld uitvalt), die optreedt als gevolg van druk op de oogzenuw in de hersenen, dat wil zeggen, die delen van de zenuwen die uit beide buitenste helften van het netvlies komen. In zeldzame gevallen wordt ook het interne gezichtsveld beïnvloed. In dit geval gaat het om binasale hemianopia.

Loop van de ziekte

Het beloop van acromegalie is altijd chronisch, bij alle patiënten is het verschillend en hangt het af van verschillende begeleidende factoren. In de meest ernstige gevallen ontwikkelt zich een hypofysetumor en zijn de oogzenuwen beschadigd. Als gevolg hiervan kan volledige blindheid optreden; hoofdpijn, gewichtsverlies, spierzwakte en cachexie zijn ook mogelijk.

Foto's van patiënten met acromegalie in verschillende levensfasen

In sommige gevallen verloopt acromegalie geleidelijker, op een bepaald punt stopt het en komt het niet verder. Over het algemeen groeien eosinofiele hypofyse-adenomen langzaam. Ten eerste zijn er klinische tekenen van hypopituïtarisme (verhoogde productie van hypofyse-hormonen). Pas later kan het effect van de tumordruk radiografisch worden vastgesteld: een uitbreiding van het gebied van het Turkse zadel waarin de hypofyse is ingesloten. Het gevolg hiervan kan een verslechtering van het gezichtsvermogen en de hierboven genoemde hemianopia zijn.

Als de tumor niet wordt behandeld, groeit deze en kan ernstige hersencatastrofes veroorzaken, zoals bloeding en de dood. Eosinofiel adenoom bij acromegalie kan de functie van de adenohypofyse verstoren, verdringen of zelfs volledig vernietigen, wat zal leiden tot een vermindering van de secretoire functie van de hypofyse (hypopituïtarisme), die uiteindelijk het belangrijkste probleem zal worden in de loop van de ziekte.

Acromegalie complicaties

De meest voorkomende ziekte bij acromegalie is een reumatische laesie, voornamelijk van de wervelkolom. De vervorming gaat gepaard met kortademigheid en een schending van het cardiovasculaire systeem. Röntgengegevens van de wervelkolom lijken op een afbeelding van spondylitis ankylopoetica (chronische reumatische aandoening van het axiale skelet, maar zonder de nederlaag van de sacro-iliacale gewrichten).

Arthrosis van de ledematen, die acromegalie veroorzaakt, is ook mogelijk. Deze vorm van reuma kan af en toe ernstige pijn veroorzaken, hoewel er mogelijk geen plaatselijke tekenen van ontsteking zijn.

Acromegalie cardiovasculaire complicaties kunnen zeer ernstig zijn. Cardiomegalie (vergroting van het hart) binnen splanchnomegalie kan wijzen op andere hartaandoeningen. Vaak is het resultaat van deze ziekten hypertensie en coronaire insufficiëntie (globale of linkerzijde van het hart). In dit geval is het onomkeerbaar en wordt ectomie (verwijdering) van de hypofyse niet langer aangetast.

De patiënt reageert het vaakst slecht op de medicamenteuze behandeling. Vroege manifestatie van deze gevaarlijke complicatie bij de eerste tekenen van verslechtering van de functies van het cardiovasculaire systeem is een indicatie voor het verwijderen van de hypofyse.

Diabetes komt tot uiting in 22-40% van alle gevallen van acromegalie. Patiënten lijden ook aan ernstige diabetes zonder acidose. De gebruikelijke behandeling is niet genoeg, met zo'n ernstige ziekte is vooral riskant. Het optreden van diabetes met acromegalie signaleert de progressie van de ziekte en is een signaal voor een adequate behandeling.

Acromegalie-diagnose

Patiënten met vermoedelijke tumoren in het Turkse zadelgebied, met klinische symptomen en laboratoriumresultaten die wijzen op een verminderde functie van de hypofyse of bitemporale hemianopsie, moeten een aantal andere onderzoeken ondergaan: een onderzoek naar de functie van het hypothalamus-hypofyse-systeem, het gebied van het Turkse zadel en gezichtsvermogen.

Er zijn veel methoden om de diagnose "acromegalie" te stellen, waaruit de arts die kiest om snel een juiste diagnose te stellen. Het is waar dat een patiënt met tekenen van een toename van het Turkse zadel, visusstoornissen en klinische of laboratoriumtekenen van hypofysaire disfunctie nog meer tests moet ondergaan.

De meeste tot nu toe gevonden hypofysetumoren hebben zeer kleine afmetingen (met een diameter van minder dan 1 cm) met weinig klinische symptomatologie. Deze zaken zijn blijkbaar zuiver wetenschappelijk van belang.

Is het de moeite waard om talloze onderzoeken uit te voeren om ervoor te zorgen dat deze laesies geen actieve medische interventie vereisen? Natuurlijk is het de moeite waard, omdat zelfs een kleine tumor (microadenoma) van de hypofyse spontaan kan groeien, en het is moeilijk om te zeggen wanneer dit zal gebeuren en welke gevolgen dit zal hebben. In verschillende gevallen zijn ze heel verschillend en afhankelijk van de kenmerken van de ontwikkeling van de tumor. Daarom, wanneer een hypofyse-micro-adenoom wordt gedetecteerd, wordt behandeling of in elk geval constante observatie aanbevolen.

Radiologisch onderzoek van de schedel met behulp van computertomografie is vooral belangrijk bij de diagnose van acromegalie en bij de studie van de tumor, omdat met hun hulp veranderingen in het Turkse zadel zichtbaar worden, die als adenoom opzwellen en groter en dieper worden.

Wat betreft het niveau van hypofysehormonen voor de diagnose van acromegalie, is een bloedtest nodig. Bloed wordt op een lege maag afgenomen en onderzocht op het gehalte aan somatotropine. Als de concentratie verhoogd is, wordt de diagnose acromegalie bevestigd.

Het wordt ook aanbevolen om te testen op glucosetolerantie om mogelijke diabetes te detecteren. Het is belangrijk om de kooldioxide-afwijking te bepalen - dit is ook een veel voorkomend symptoom. Vaker dan bij welke andere ziekte ook, komen glycosurie (uitscheiding van glucose in de urine), hoge bloedglucose en verminderde tolerantie tot uiting. Een zeer hoog percentage patiënten met acromegalie geeft een volledig klinisch beeld van diabetes. Het verloopt tamelijk rustig, diabetische acidose en coma komen zelden voor.

Nierdysfunctie en diabetesgerelateerde schade aan het netvlies zijn uiterst zeldzaam.

Diagnose van specifieke vormen van acromegalie

In typische gevallen is het niet moeilijk om specifieke vormen van acromegalie te diagnosticeren die worden gekenmerkt door een bepaald type bothypertrofie.

Voor de ziekte van Paget bijvoorbeeld is een toename van de schedel in de dwarsrichting, de afwezigheid van veranderingen in de neus, tong en lippen typerend. In tegenstelling tot klinische acromegalie, vangt hypertrofie alleen de distale ledemaatsegmenten op, gekenmerkt door veranderingen in het gezichtsgedeelte van de schedel en typische nodulaire veranderingen in de huid. Bovendien hebben deze osteopathieën geen symptomen van hypofysetumoren en visusstoornissen.

Oorzaken van acromegalie

Hyperfunctie van de adenohypophysis (voorkwab van de hypofyse) is de oorzaak van acromegalie: er wordt te veel somatotropine geproduceerd, wat de oorzaak is van de karakteristieke manifestaties van de ziekte. Overtollig groeihormoon veroorzaakt abnormale groei van bot- en bindweefsel van spieren, bloedvaten en organen.

Tot nu toe hebben wetenschappers niet in staat geweest om nauwkeurig vast te stellen welke gevolgen acromegalie is. In de afgelopen jaren is een klinisch syndroom veroorzaakt door hypersecretie van somatotropine in verband gebracht met een tumor (adenoom) van de hypofyse. In sommige gevallen is dit een eenvoudige hyperfunctie van de hypofyse. Volledige verwijdering van het adenoom verhoogt de kans dat de patiënt herstelt aanzienlijk.

Het is niet moeilijk om je voor te stellen dat er ook tegengestelde meningen zijn over deze score. Sommigen geloven dat functionele stoornissen van de werking van mediatoren of mechanismen die de activiteit van de hypothalamus regelen worden verklaard door adenoom, waardoor de secretie van somatotropine toeneemt of afneemt. Het feit dat de hormoonafgifte niet voor alle patiënten hetzelfde is (het neemt af wanneer glucose wordt ingenomen en toeneemt wanneer insuline wordt toegediend) en dat patiënten met acromegalie goede resultaten kunnen bereiken en het hormoonniveau kunnen verlagen door stoffen toe te dienen die vergelijkbaar zijn met de mediator, bewijst alleen dat met de hypothalamus, moet nog steeds worden gezocht.

Aan de andere kant is de onstabiele werking van de medicijnen die de patiënt tijdens de behandeling ontvangt en de geleidelijke stopzetting van klachten van zijn zijde als gevolg van de verwijdering van het adenoom, waarschijnlijker een teken dat de primaire oorzaak van de ziekte in de hypofyse is gelokaliseerd.

Misschien is het logisch om de geldigheid van beide theorieën te postuleren. Het is mogelijk dat de disfunctie van de hypothalamus een rol speelt in de ontwikkeling van de eerste fase van tumorvorming, en in de volgende fase - niet-gereguleerde secretie van het hormoon in hypofyse-adenoom. De kenmerken van de ontwikkeling en de aard van hormoonproducerende tumoren variëren sterk. Geen enkele behandelingsmethode garandeert absoluut succes. De meeste van hen verminderen uiteindelijk de functie van de hypofyse door het klierweefsel zelf te mengen en te vernietigen, dat opzij wordt geschoven naar het optische chiasme. Sommige stabiliseren in de hoogte, en vaak klagen patiënten al jaren niet. Het is ook interessant dat bij sommige patiënten de weefsels hun gevoeligheid voor hoge niveaus van het hormoon verliezen en gedurende vele jaren ontwikkelen de klinische manifestaties die acromegalie veroorzaken geen vooruitgang.

Een kenmerkende bijkomende ziekte die acromegalie veroorzaakt, is diabetes. Zoals reeds vermeld, gaat een lage glucosetolerantie bij een derde van alle patiënten gepaard met echte diabetes. Op het eerste gezicht is het moeilijk te zeggen in hoeverre een verhoogde hoeveelheid somatotropine niet alleen bijdraagt ​​tot de vorming van glucose, maar ook tot hyperinsulinemie. Sommige van deze patiënten lijden aan familiale diabetes, die wordt verzwakt door de behandeling van acromegalie, maar helemaal niet wordt genezen.

Momenteel zijn de doodsoorzaken van patiënten die werden getroffen door acromegalie complicaties, waarvan het mechanisme nog steeds niet helemaal duidelijk is. Dit zijn aandoeningen van het hart en de bloedvaten, inclusief arteriële hypertensie. De oorzaak van hypertensie, die in ongeveer 20-50% van de gevallen optreedt, is niet bekend, maar lijkt verband te houden met de ophoping van natrium als gevolg van verhoogde secretie van somatotropine.

Cardiovasculaire en vooral vasculaire problemen die acromegalie veroorzaakten, manifesteerden zich voornamelijk bij patiënten van 40 jaar en ouder in de volgende vormen:

  • arteriële hypertensie;
  • cardio;
  • geïsoleerde cardiomegalie;
  • hartfalen met tekenen van stagnatie;
  • cerebrovasculaire aandoeningen.

Het is onduidelijk of een verhoogd niveau van somatotropine de enige oorzaak is van cardiopathie. Bij veel patiënten zonder tekenen van een andere cardiovasculaire aandoening, toonde een echocardiografisch onderzoek (echografie van het hart) linker ventrikelhypertrofie.

Acromegalie-behandeling

Acromegalie is een ernstige ziekte met veel negatieve gevolgen en mogelijke complicaties, daarom hoeven alleen ervaren specialisten een behandeling voor te schrijven en uit te voeren. Acromegalie-behandeling kan zijn:

  • radiologie;
  • therapeutisch;
  • chirurgie.

Chirurgische behandeling van acromegalie

Als er sprake is van visusstoornissen en / of een tumor buiten het Turkse zadel valt, is chirurgische ingreep duidelijk aangegeven. In alle andere gevallen, wanneer de tumor zich nog steeds in het aangegeven gebied bevindt (toename van het Turkse zadel, echter zonder de tumor te verspreiden) of in de hypofyse (geen tekenen van een toename van het Turkse zadel tijdens radiologische onderzoeken), is chirurgische ingreep controversieel.

Momenteel, als het gaat om het bestrijden van de tumor als zodanig of met het endocriene syndroom, is adenoomverwijdering of hypophysectomie aangewezen, uiteraard, als de operatie wordt uitgevoerd door een ervaren neurochirurg die over de juiste apparatuur beschikt. Een dergelijke beslissing moet worden genomen op basis van geschikte indicaties, bijvoorbeeld als de tumor de neiging heeft te groeien en / of er geen tekenen van spontane verbetering zijn. Het moeilijkste om te beslissen is natuurlijk of het alleen kan worden beperkt tot het verwijderen van de tumor. Er is een risico dat de tumorcellen zullen blijven, wat leidt tot een terugval.

Als het nodig is om naar hypofysectomie te gaan, wanneer veel gezond weefsel wordt verwijderd, kan hypopituïtarisme optreden met overeenkomstige consequenties. In de handen van betrouwbare specialisten geeft behandeling met behulp van een chirurgische ingreep uitstekende resultaten. In 70% van de gevallen wordt een volledige genezing waargenomen (het niveau van somatotropine in het bloed neemt af naar de norm), en in de regel is het na de operatie niet nodig om hormonale therapie voor hypopituïtarisme uit te voeren.

Radiologische behandeling van acromegalie

Radiologische behandeling van somatotropine-afscheidende tumoren kan worden uitgevoerd met behulp van conventionele radiotherapie. Behandeling van acromegalie kan ook gepaard gaan met het gebruik van hoogspanningstherapie of contactstraling door het injecteren van een suspensie die radionucliden bevat. Toen microchirurgie zijn huidige ontwikkelingsniveau nog niet had bereikt, was bestralingstherapie de meest acceptabele methode om acromegalie te behandelen. Maar in gevallen waarin de tumor zo sterk groeide dat hij boven het Turkse zadel uitsteeg en de visuele beperking al werd ontdekt, namen chirurgen de scalpel in.

Behandeling van acromegalie met isotoopbestraling geeft goede resultaten, maar wordt beperkt door technische mogelijkheden. Bij interstitiële straling met naalden die radionucliden bevatten, zijn de behandelingsresultaten beter, maar bijwerkingen zijn mogelijk. Tegenwoordig is het mogelijk om met een duidelijk geweten te zeggen dat bestralingstherapie (met name kobaltstraling) de voorkeur geniet in gevallen waarin er geen sprake is van een geassocieerde visuele beperking, als we het hebben over een oudere patiënt of een patiënt die gecontra-indiceerd is bij chirurgische ingrepen.

Foto's van patiënten met acromegalie in verschillende levensfasen

Voordat u met radiotherapie begint, dient u zich ervan bewust te zijn dat de eerste tekenen van een positief effect, op enkele uitzonderingen na, slechts 2-6 maanden na het einde van de behandeling verschijnen en slechts 2 jaar later zal het resultaat volledig duidelijk zijn. Tijdens deze periode kan acromegalie zowel vooruitgaan als ten onder gaan.

Therapeutische behandeling van acromegalie

Medicamenteuze therapie zal hoogstwaarschijnlijk geen resultaten opleveren als het gaat om het vertragen van de verspreiding van de groeiende tumor. Er wordt aangenomen dat de synthese van het hormoon in het lichaam tot op zekere hoogte kan worden gereguleerd, maar zelfs hier bestaat er geen overeenstemming onder specialisten.

Opgemerkt moet worden dat de vroegere methoden voor de behandeling van acromegalie met oestrogeen en / of androgenen nu als verouderd worden beschouwd. Het enige medicijn dat kan worden gebruikt om een ​​significante verbetering te bereiken, is bromocriptine. Het wordt meestal ingenomen in combinatie met radiotherapie om de effectiviteit te verhogen, evenals in de behandeling van patiënten voor wie de operatie niet de gewenste resultaten opleverde en acromegalie nam niet af.

De juiste behandeling kiezen

Laten we eens kijken wat de beste behandelingsoptie is om te kiezen, zodat acromegalie in elk afzonderlijk geval zou afnemen.

  • Voor vormen met progressieve tumorgroei, met hoofdpijn en gedeeltelijk of volledig verlies van gezichtsvermogen, is een dringende chirurgische ingreep noodzakelijk.
  • Voor progressieve vormen met complicaties zoals cardiopathie, diabetes en reuma, is intensieve behandeling van acromegalie geïndiceerd, die, afhankelijk van de mate en ernst, in individuele gevallen chirurgisch of radiotherapie kan zijn.
  • Met recentelijk erkende vormen (na 50 jaar), als er geen vaataandoeningen en stoornissen in de bloedsomloop zijn, is radiotherapie vaak succesvol en maakt het mogelijk om positieve resultaten bij de behandeling van acromegalie te bereiken.
  • Voor vormen zonder tekenen van ziekteprogressie worden regelmatig onderzoek en constante monitoring uitgevoerd. Het is mogelijk om therapeutische maatregelen te weigeren als tijdens de controletests de niveaus van fosfor en somatotropine in het bloed en calcium in de urine niet stijgen. Als deze cijfers toenemen, kunt u bromocriptine toewijzen.

Voor de succesvolle behandeling van acromegalie is het noodzakelijk om zo snel mogelijk contact op te nemen met een ervaren arts om de gezondheidsschade tot een minimum te beperken. Als u deze ernstige ziekte vermoedt, moet u zo snel mogelijk contact opnemen met een specialist en alleen hij zal in staat zijn om de beste behandelingsoptie te kiezen, rekening houdend met de individuele kenmerken van de patiënt.

Behandelingsresultaten

De resultaten van succesvolle behandeling impliceren een vermindering of stopzetting van symptomen, maar sommige veranderingen en problemen als gevolg van de ziekte zullen in elk geval aanwezig zijn. Laten we eens kijken naar wat de resultaten van een behandeling met acromegalie kunnen zijn.

  • Dysmorphism (skeletale verandering) stabiliseert, infiltratie van de zachte delen is enigszins verminderd.
  • Biologische symptomen verzachten. Metabole afwijkingen nemen af ​​en verdwijnen soms volledig, maar het somatotropinegehalte keert niet altijd terug naar het juiste niveau. Diabetes mellitus verbetert en in sommige gevallen is zelfs glucosetolerantie volledig genormaliseerd.
  • Symptomen geassocieerd met de tumor (hoofdpijn, visuele beperking) worden verlicht, verbetering vindt plaats en hoe meer hoe eerder de behandeling wordt gestart.
  • Complicaties van het cardiovasculaire systeem kunnen stoppen, maar in de meeste gevallen blijven ze bestaan. • Pijn in de gewrichten en ledematen wordt zwakker, maar reumatische aandoeningen in de botten en gewrichten blijven.
  • De resultaten van hypofysectomie kunnen slechts 3 maanden na de operatie worden bepaald. Afhankelijk van het klinische beeld, beslissen of u verdere therapie wilt uitvoeren. Om dit te bepalen, worden bloedtests uitgevoerd op het niveau van somatotropine en urine voor fosfor en calcium. Als het niveau van groeihormoon hoog blijft, is aanvullende bestralingstherapie geïndiceerd, waarvan de effectiviteit constant moet worden gecontroleerd.
  • Postoperatieve complicaties. Diabetes insipidus is een frequente, maar niet de meest ernstige complicatie. Vooral omdat het meestal passeert. Het is mogelijk dat hypofyse falen zal komen. De mate waarin de functie is verminderd, kan worden geverifieerd door onderzoeken die met regelmatige tussenpozen worden uitgevoerd. Adequate substitutietherapie is bijna altijd nodig (voorschrijven van de ontbrekende hormoonsubstituten, zoals corticotrope, thyrotropine, gonadotropines).

vooruitzicht

De prognose van acromegalie is niet altijd slecht: patiënten kunnen 20-30 jaar leven, vaak zonder of bijna zonder duidelijke symptomen van de ontwikkeling van de ziekte, en in mentaal opzicht nemen ze hun ziekte voldoende waar. Kwalen op volwassen leeftijd lijken erg op de kwalen van gezonde mensen op dezelfde leeftijd, hoewel hun intensiteit met acromegalie hoger is: reumatische pijnen, hoofdpijn (vaak behoorlijk verdraagbaar) en een gevoel van algemene zwakte.

De reden dat de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk is verminderd, is niet zozeer hoe diep de tumor is doorgedrongen in de regio van het Turkse zadel, als de mate van disfunctie van de hypofyse. In sommige gevallen is de doodsoorzaak bij acromegalie cachexie, maar de meeste patiënten overlijden aan hartfalen, diabetes of andere ziekten waardoor het lichaam met verzwakte acromegalie het immuunsysteem niet aankan.

Acromegalie: oorzaken, eerste tekenen en algemene symptomen (foto), behandeling

Acromegalie (uit Engels acromegalie) is een ziekte die gepaard gaat met disfunctie van de voorkwab van de hypofyse, gepaard gaand met pathologische vergroting van de ledematen, schedel, gezichtsdeel.

Mensen die aan deze ziekte lijden, uiterlijk heel erg verschillend van een gezond persoon.

Acromegalie wordt veroorzaakt door de productie van een overmatig aantal somatotropische hormonen (of als alternatief, groeihormoon). Groeihormoon (groeihormoon), in het menselijk lichaam, is verantwoordelijk voor de groei van het skelet in lengte, is betrokken bij het verbeteren van de verbranding van vet bij volwassenen en voorkomt de depositie ervan, en draagt ​​ook bij tot een verhoging van de bloedglucose. Verantwoordelijk voor de groei van botten, kraakbeen en bindweefsel in het lichaam van een kind

De moderne geneeskunde heeft bewezen dat een langdurige toename van somatotropine een eerste vereiste kan zijn voor vroege mortaliteit veroorzaakt door pulmonale, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

Acromegalie treft mensen tussen de 20 en 50 jaar, wanneer de fysiologische groei van een persoon is voltooid, in zeldzame gevallen worden kinderen ziek. Bij kinderen komt acromegalie meestal tot uiting in een toename van de groei (gigantisme).

Gigantisme is de snelle groei van skeletale botten bij kinderen. Het optreden van acromegaloid kenmerken treedt zeer zelden op, mogelijk met een overmatige productie van het hormoon somatotropine.

Na 25 jaar, wanneer de botten al volledig zijn gevormd, zullen in het geval van verhoogde secretie van groeihormoon, in de eerste plaats die organen waarin kraakbeenweefsel dominant is, veranderingen ondergaan. Naast interne organen, zullen delen van het gezicht ook toenemen. Dergelijke veranderingen in gelaatstrekken worden acromegalisch gezicht genoemd.

Acromegalie is een pathologische verandering in gezichtskenmerken, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door endocriene stoornissen. Gekenmerkt door een toename van uitstekende delen van het gezicht (neus, kin, jukbeenderen).

De meeste wetenschappers denken dat het voorkomen van de ziekte niet afhankelijk is van het geslacht, maar er zijn ook mensen die aangeven dat vrouwen een grotere vatbaarheid hebben voor acromegalie.

Verschillen acromegalie van gigantisme?

Over acromegalie ziekte, er is niet veel bekend, de ziekte is weinig bestudeerd. Eerder werden de symptomen van acromegalie verward met een ziekte als gigantisme. De verschillen tussen hen liggen in het feit dat de symptomen van gigantisme voornamelijk worden waargenomen vanaf de adolescentie en worden gekenmerkt door abnormale lineaire groei. En acromegalie begint pas te ontwikkelen na het beëindigen van de fysiologische groei van een persoon.

Bij gigantisme is er een snelle groei van organen, met name de botten van het skelet. Dit komt door het feit dat er in de adolescentie in de botten nog steeds bindweefsel is van kraakbeencellen (chondrocyten), waardoor een integraal deel van het skelet gelijkmatig groeit in lengte en breedte. Op verdenking van gigantisme kun je meestal praten als een persoon meer dan 2 meter lang is.

Oorzaken van acromegalie

De belangrijkste oorzaak van acromegalie is in de meeste gevallen een tumor, hypofyseadenoom. Onmiddellijk bevindt de hypofyse zelf zich in de botholte van de schedel, dit deel wordt ook het Turkse zadel genoemd.

Ook kan de ziekte worden veroorzaakt door de volgende redenen:

  • tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig;
  • hoofdletsel, centraal zenuwstelsel;
  • chronische en acute infectieziekten (mazelen, griep, rubella en andere ziekten);
  • kwaadaardige tumoren in het linker voorste deel;
  • syfilis;
  • aangeboren afwijkingen;
  • pathologie van de hypothalamus;
  • genetische aanleg, het risico op ziekte neemt toe als er gevallen van acromegalie in het geslacht zijn.

Als een persoon meerdere keren per jaar verschillende infectieziekten heeft, neemt in dit geval het risico op acromegalie vele malen toe. Het meeste van het groeihormoon wordt 's nachts geproduceerd, dus slapeloosheid en slaapstoornissen kunnen ook de aanzet zijn voor de ontwikkeling van acromegalie.

symptomen

In de vroege stadia zijn de veranderingen veroorzaakt door acromegalie bijna onmerkbaar. Meestal kan het 5 tot 10 jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot het stellen van een diagnose. Bij kinderen is het belangrijkste symptoom van de ziekte een verandering in uiterlijk, in gelaatstrekken, maar het is niet acceptabel om een ​​definitieve diagnose te stellen die alleen gebaseerd is op externe veranderingen.

  • paresthesie (een soort gevoeligheidsstoornis);
  • apnoe (stoppen met ademhalen);
  • pijn in het hart;
  • hoofdpijn;
  • angst voor het licht;
  • gehoorbeschadiging;
  • slaapstoornissen;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • overmatig zweten;
  • pijn in de gewrichten en terug;
  • kortademigheid;
  • vergroting van de schildklier, overtreding van zijn functies.

Externe veranderingen veroorzaakt door acromegalie:

  • abnormaal hoog;
  • toename van handen, voeten (zie foto hierboven);
  • vergroting van delen van het gezicht (grote neus, tong zo vergroot dat er sporen van tanden op blijven liggen, een enorme kaak steekt uit, openingen tussen de tanden worden gevormd, huidplooi op het voorhoofd, een vergrote nasolabiale plooi);
  • stemverandering, hees en ruw;
  • seborrhea, en als gevolg onaangename geur.

Bij acromegalie ondergaan de inwendige organen veranderingen, het skelet is vervormd, de wervelkolom is gebogen, de borst en inwendige organen worden groter in omvang. Veranderingen leiden tot dystrofie van de spieren, wat leidt tot vermoeidheid en algemene impotentie van het lichaam. Patiënten met acromegalie verhogen het risico op tumoren van de baarmoeder, schildklier en spijsverteringsorganen.

Stadia van acromegalie

Vandaag wijzen wetenschappers op 4 vormen van acromegalie:

  1. Preacromegalic - de eerste fase, de symptomen zijn bijna afwezig;
  2. Hypertrofisch - de belangrijkste tekenen van de ziekte beginnen te verschijnen;
  3. Tumor - de tumor begint snel te groeien en beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden en organen;
  4. Kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

Bij hormonale stoornissen bij vrouwen is er een falen van de menstruatiecyclus, menstruatie kan zeldzaam zijn of volledig verdwijnen. In zeldzame gevallen kunnen er melkafscheidingen van de borstklieren zijn. Bij mannen neemt de potentie af of verdwijnt het seksuele verlangen volledig. Zowel mannen als vrouwen hebben problemen in het reproductieve deel.

diagnostiek

Als de bovenstaande symptomen optreden, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Acromegalie wordt gediagnosticeerd in een bloedtest voor somatomedine C-gegevens. Om de exacte diagnose te bepalen, moet u slagen voor de volgende tests:

  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische analyse (bijvoorbeeld om te bepalen of er sprake is van een overtreding van de hypofyse, voer een glucose-test uit) Normaal gesproken, als u iemand een glas water met suiker geeft, zal de hoeveelheid hormoon somatotropine in het bloed afnemen, maar een patiënt met acromegalie, het niveau van dit hormoon, ongeacht externe factoren, zal het bloed constant hoog zijn);
  • bij vrouwen, echografie van de baarmoeder, eierstokken en endocriene klier;
  • röntgenfoto van het hoofd, deel van de schedel waar de hypofyse zich bevindt;
  • CT, MRI, bepalen de grootte van de hypofyse tumor, progressie;
  • oogonderzoek naar de aanwezigheid van een visuele beperking;
  • foto's bestuderen van de afgelopen 5 jaar, vergelijking van veranderingen.

Met een vertraagde seksuele ontwikkeling, gebrek aan menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen, wordt er onderzoek gedaan naar de hoeveelheid testosteron bij mannen, bij vrouwen - oestrogeen en progesteron.

Bij kinderen kun je merken dat de gelaatstrekken ruwer zijn geworden, het lichaam, handen, zijn niet evenredig aan de groei van het kind. Acromegalie wordt niet alleen gediagnosticeerd op basis van externe veranderingen, omdat een toename van delen van het lichaam, het gezicht en de handen symptomen kunnen zijn van andere ziekten, zoals:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • De ziekte van Paget.

Daarom is aanvullend onderzoek nodig.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van de bron van secretie van somatotrope hormonen, waarbij de klinische symptomen van de ziekte worden verminderd en geëlimineerd. Na het verminderen van het groeihormoon bij een patiënt, zal niet alleen het algemene welzijn verbeteren, maar zal ook de levensverwachting toenemen.

Acromegalie behandeling wordt uitgevoerd in de volgende gebieden:

  • medicatie (medicijnen);
  • straalmethode, gammastralen;
  • operatie.

Welke van de bovenstaande methoden in elk geval effectief is, alleen de arts beslist.

Medicamenteuze behandeling

Wanneer acromegaly-specialist geneesmiddelen voorgeschreven die de productie van groeihormoon remmen, zoals:

  • somatostatine, effectief in het geval van vroege symptomen van de ziekte;
  • dopamine-agonisten, het effect van het medicijn is gericht op het onderdrukken van groeihormoon.

Mogelijke bijwerkingen: diarree, misselijkheid, buikpijn, winderigheid.

Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte.

Stralingstherapie

De eerste bestralingstherapie werd in 1909 in Parijs toegepast. Meestal maakt deze methode gebruik van protontherapie en gammatherapie. Gammastralen bestralen het gebied waar de tumor zich bevindt. Maar de straalmethode heeft een enorm nadeel, de normalisatie van het somatotrope hormoon komt pas na meer dan 5 jaar. Daarom wordt deze methode in extreme gevallen gebruikt als de operatie en medicijnen niet het juiste resultaat hebben opgeleverd. Aan contra-indicatie van bestralingstherapie kan zijn:

  • de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel";
  • de nabijheid van het adenoom tot de oogzenuwen.

chirurgie

Chirurgie, bij de behandeling van acromegalie, wordt als het meest effectief beschouwd.

Als het adenoom een ​​grote omvang heeft bereikt, zal medische behandeling niet effectief zijn, in dit geval is het noodzakelijk om zonder chirurgische ingreep te doen. Verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd door endoscopische techniek. De indicatie voor een operatie is een snelle verslechtering van het gezichtsvermogen, dit geeft de snelle ontwikkeling van de ziekte aan.

Chirurgische interventie is effectief voor kleine adenomen. Voor grote hypofysetumoren is een terugval mogelijk. Het percentage succesvolle behandeling is in dit geval extreem klein. Met gigantische tumorgroottes wordt de operatie uitgevoerd in twee fasen, met intervallen van enkele maanden tussen operaties. Het succes van de operatie hangt af van de ervaring van de neurochirurg. Na de operatie is het uiterst zeldzaam dat complicaties zoals meningitis, visusstoornissen mogelijk zijn en overlijden mogelijk is.

Acromegalie tijdens zwangerschap

In de wereldpraktijk zijn er gevallen van een gunstig verloop van de zwangerschap, in de periode van verlichting van de ziekte, evenals in die vrouwen die octreotide namen vóór de zwangerschap. Maar er bestaat een risico op het opnieuw verhogen van het somatotrope hormoon. Daarom moet een vrouw tijdens de zwangerschap onder permanent toezicht van een arts staan.

Prognose voor de patiënt

Het verbeteren van de conditie van de patiënt hangt af van de tijdige detectie van de ziekte en de benoeming van de juiste behandeling. Als de ziekte mag afwijken, neemt de ziekte toe, neemt het risico op een kwaadaardige tumor toe en is de dood mogelijk. Verminderde levensverwachting, de meeste gevallen leven niet tot 60 jaar.

Elke behandeling van acromegalie zal niet erg effectief zijn zonder een goed dieet en een goede levensstijl te volgen. Het is raadzaam om zoveel mogelijk voedsel rijk aan calcium te gebruiken, om de botten te versterken. Producten die oestrogeen bevatten, kunnen de productie van somatotroop hormoon onderdrukken.

het voorkomen

Om uzelf te beschermen tegen een dergelijke vreselijke ziekte als acromegalie, moet u de volgende preventieve maatregelen nemen:

  • vermijd traumatisch hersenletsel;
  • tijdig behandelen van infecties van de nasopharynx;
  • eet goed en volledig;
  • regelmatige bezoeken aan de dokter, bij de eerste signalen, raadpleeg een endocrinoloog.

Maar naleving van alle bovengenoemde preventieve maatregelen biedt geen 100% garantie voor bescherming tegen acromegalie.

Persoonlijkheden met acromegalie

Onder de beroemde, openbare mensen, zijn er nogal wat dragers van de ziekte acromegalie. Desondanks zijn ze succesvol, werken ze en doen ze dingen waar ze van houden.

Een goed voorbeeld van acromegalie is een inwoner van Sultan Kosen, Turkije. De hoogte is 2,51 cm. De hoogste persoon ter wereld leefde in 1918-1940. Zijn lengte - 2,88 cm

Fyodor Makhnov werd geboren in 1875 in het Russische rijk, zijn lengte was 285 cm, hij woog 182 kg, de voetlengte was 51 cm, zijn handpalm was 31 cm en stierf op 34-jarige leeftijd, vermoedelijk door een longziekte.

Basketbalspelers met acromegalie:

  • Cheno-Irgush basketballer, lid van het Sovjet nationale team Uvais Akhtaev, zijn lengte is 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Sovjetbasketbalspeler met een groei van 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan atleet uit Roemenië met een groei van 231 cm;

Veel beroemde atleten dragen dragers van acromegalie. Onder hen zijn:

  • Braziliaanse mixed martial artist Antonio Silva. Antonio heeft een grote kin en voeten.
  • Andre Giant is een beroemde worstelaar, met een groei van 2.24 cm was zijn gewicht 240 kg.
  • Amerikaanse acteur Richard Keel zijn lengte -218 cm;
  • Televisiepresentatoren Franse tweeling van Russische origine Bogdanov;
  • Amerikaanse acteur Matthew McGrory zijn lengte was -229 cm
  • Big Show-acteur en -worstelaar met een groei van 2,13 cm;
  • Grote Kali met een hoogte van 2,16 cm.

De beroemdste patiënt van acromegalia is de beroemde Franse jager, wereldkampioen Maurice Tiyet. Door de progressie van de ziekte kon Maurice zijn droom om advocaat te worden niet waarmaken. Weinig mensen weten het, maar Maurice is het prototype van Shrek's stripfiguur.

In Rusland is de beroemdste drager van acromegalie een professionele bokser en politicus Nikolay Valuev. Eens had hij een operatie om een ​​hypofysetumor te verwijderen.

metabolisme

Snelle koolhydraten - de tabel met producten. Lijst met snelle koolhydraten