Acromegalie - wat is het? Foto's, oorzaken en behandeling

Acromegalie - een ziekte gekenmerkt door een verhoogde afscheiding van groeihormoon (GH), disproportionele groei van skeletbotten, waardoor de uitstekende delen van het bot en zacht weefsel en interne organen, stofwisselingsziekten.

De frequentie van acromegalie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, vaker worden mensen ouder dan 30 jaar ziek. Met het verschijnen van hyperproductie van groeihormoon op jonge leeftijd, vóór de voltooiing van de groei, wordt proportionele versnelde groei van skeletale botten opgemerkt, ontwikkelt zich gigantisme (groei tot 190 cm wordt als normaal beschouwd).

Soms gaat bij kinderen met open groeizones echter excessieve secretie van dit hormoon gepaard met het optreden van acromegaloid-kenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.

redenen

Waarom ontwikkelt acromegalie zich en wat is het? Acromegalie is een syndroom dat ontstaat door de overproductie van somatotropine (groeihormoon) door de hypofyse na een periode van rijping en verstarring van het epifyse-kraakbeen. De ziekte wordt gekenmerkt door geleidelijke pathologische groei van botten, inwendige organen en zachte weefsels, in het bijzonder de perifere delen van het lichaam (ledematen, hoofd, gezicht).

De oorzaken van acromegalie in de overgrote meerderheid van de gevallen in de kliniek veroorzaken overmatige afscheiding van GH is een hypofyseadenoom, gelegen in het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. Meestal wordt de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt door een mutatie van het Gs-alfa-eiwitgen. Dit mutante eiwit stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, dit leidt tot een verhoogde groei van cellen die somatotropine produceren, en dientengevolge tot een toename in de productie ervan.

Bij afwezigheid van goedaardige tumoren in de klierweefsels van de hypofyse kan acromegalie veroorzaken:

  • craniale verwondingen;
  • pathologische loop van de zwangerschap;
  • acute en chronische infecties (bijv. mazelen, griep, enz.);
  • mentaal letsel;
  • tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
  • maligne neoplasmata van de linker frontale kwab;
  • epidermale encefalitis;
  • grote tankcysten als gevolg van hoofdletsel of als gevolg van infectieziekten;
  • aangeboren of verworven syfilis.

Het is vermeldenswaard dat het geleden trauma op zichzelf niet de oorzaak is van acromegalie, het kan gewoon een katalysator worden voor de ontwikkeling van deze groeipathologie.

Symptomen van acromegalie

De symptomen lijken vrij langzaam en hun groei vindt geleidelijk plaats. In de regel duurt het ongeveer tien jaar na de eerste tekenen van de ziekte om deze ziekte op volwassen leeftijd te diagnosticeren. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.

Deskundigen identificeren de volgende vormen van de ziekte:

  • preacromegalic - symptomen zijn vrijwel afwezig;
  • hypertrofisch - het grootste deel van de tekenen van de ziekte;
  • tumor - de groei van de tumor beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden, weefsels en organen;
  • kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

De frequentie van het optreden van subjectieve tekenen van acromegalie bij het verwijzen naar een arts is als volgt:

  • toename van handen en voeten - 100%,
  • verandering in uiterlijk - 100%,
  • hoofdpijn - 80%,
  • paresthesie - 71%,
  • gewrichts- en rugpijn - 69%,
  • zweten - 62%,
  • menstruatiestoornissen - 58%,
  • algemene zwakte en handicap - 54%,
  • gewichtstoename - 48%,
  • afname van libido en potentie - 42%,
  • visuele beperking - 36%,
  • slaperigheid overdag - 34%,
  • hypertrichose - 29%,
  • hartslag en kortademigheid - 25%.

Bij onderzoek van de patiënt trekken de grovere gelaatstrekken, een toename van de handen en voeten, kyphoscoliose en veranderingen in haar en huid de aandacht. Als gevolg van een toename in de bovenbouwbogen, jukbeenderen en kin, krijgt het gezicht van de patiënt een strenge blik. De zachte weefsels van het gezicht hypertrofie, wat leidt tot een toename van de neus en oren, lippen. De huid wordt dikker, diepe plooien verschijnen (vooral op de achterkant van het hoofd), in de regel is het oppervlak van de huid vettig (olieachtige seborrhea).

Door de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, waardoor apneu-aanvallen (tijdelijke ademstilstand) vaak voorkomen.

De tong en interdentale ruimten (diastema) nemen toe, het prognathisme ontwikkelt zich, waardoor de beet wordt verbroken. Gemarkeerde groei van de botten van de schedel, vooral de gezichtsbehandeling. De handen zijn breed, de vingers zijn verdikt en lijken verkort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. De breedte van de voet neemt toe, en door de groei van de calcaneus neemt de lengte toe, de omvang van de draagbare schoen neemt toe.

De huid van de ledematen is verdikt, olieachtig en vochtig, vaak met overvloedige hypertrichose. Vaak zijn er paresthesieën en gevoelloosheid van de vingers. In gevorderde gevallen van de ziekte treden verschillende gradaties van skeletvervorming op.

diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door het onderzoeken van bloedtesten op hormonen. Alle patiënten met acromegalie onthulden een hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed. Naast laboratoriumtests worden de patiënt ook andere diagnostische methoden getoond:

  • radiografie van de schedel;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • raadpleging van de endocrinoloog.

De diagnose van een aantal gevallen van acromegalie kan niet alleen worden gebaseerd op een verandering in het uiterlijk van de patiënt. Dit komt door het feit dat een toename van gelaatstrekken, ledematen en lichaamsdelen tekenen zijn van andere ziekten - gigantisme, osteoartropathie, de ziekte van Paget.

Daarom is het uitermate belangrijk om een ​​reeks aanvullende onderzoeken uit te voeren met tekenen van acromegalie. In het bijzonder kan een röntgenfoto een toename in de omvang van het Turkse zadel laten zien, en tomografie zal helpen om de ware oorzaak hiervan te bepalen. Bovendien moeten een aantal oftalmologische onderzoeken worden uitgevoerd.

Acromegalie: foto

Omdat acromegalie-patiënten eruit zien, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's.

Beroemde mensen met deze ziekte

In chronologische volgorde:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang.
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele Franse worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) - Franse tweeling van Russische afkomst, televisiepresentatoren, popularisatoren van de ruimtefysica.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.

Lees meer op wikipedia.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van verhoogde uitscheiding van groeihormoon door de hypofyse, het verminderen van de manifestatie van klinische symptomen en het elimineren van dergelijke symptomen van de ziekte als hoofdpijn, gezichtsveldverstoringen, enz.

Dit wordt bereikt door snelle verwijdering van hypofyse-adenoom, bestraling van het interstitiële-hypofyse-gebied, implantatie van radioactief yttrium, goud of iridium in de hypofyse, cryogene afbraak van de hypofyse en medicamenteuze therapie (dopamine-agonisten en somatostatine-analogen). Nadat het somatotropinespiegel daalt, voelt niet alleen de patiënt zich beter, maar neemt zijn levensduur ook toe. Tot op heden hebben wetenschappers bewezen dat een langdurige toename van dit hormoon leidt tot vroege sterfte veroorzaakt door pulmonaire, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

In elk geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid ervan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een toename van de kans op vroegtijdige sterfte.

vooruitzicht

Gebrek aan behandeling van acromegalie leidt tot invaliditeit van patiënten van actieve en werkende leeftijd, verhoogt het risico op vroegtijdige sterfte. Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood treedt meestal op als gevolg van hart- en vaatziekten.

De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

Acromegalie: oorzaken, symptomen en behandeling

Acromegalie is een aandoening van de hypofyse geassocieerd met een verhoogde productie van groeihormoon, somatotropine, gekenmerkt door een verhoogde groei van het skelet en interne organen, vergroting van gelaatstrekken en andere delen van het lichaam, en metabole stoornissen. De ziekte maakt zijn debuut wanneer de normale, fysiologische groei van het lichaam compleet is. In de vroege stadia zijn de pathologische veranderingen die daardoor worden veroorzaakt nauwelijks merkbaar of helemaal niet merkbaar. Acromegalie verloopt geruime tijd - de symptomen nemen toe en veranderingen in uiterlijk worden duidelijk. Gemiddeld gaan 5-7 jaar over van het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte tot de diagnose.

Personen van middelbare leeftijd lijden aan acromegalie: in de regel tussen 40-60 jaar, zowel mannen als vrouwen.

Effecten van somatotropine op menselijke organen en weefsels

De afscheiding van groeihormoon - somatotropine - wordt uitgevoerd door de hypofyse. Het wordt gereguleerd door de hypothalamus, die, indien nodig, somatostatine-neurosecret produceert (remt de productie van somatotropine) en somatoliberine (activeert het).

Bij mensen verschaft somatotroop hormoon een lineaire groei van het skelet van het kind (d.w.z. de groei in lengte) en is verantwoordelijk voor de correcte vorming van het musculoskeletale systeem.

Bij volwassenen is somatotropine betrokken bij de stofwisseling - het heeft een uitgesproken anabolisch effect, stimuleert de processen van eiwitsynthese, helpt vetophopingen onder de huid te verminderen en verhoogt de verbranding, verhoogt de verhouding van spieren tot vetmassa. Bovendien reguleert dit hormoon ook het koolhydraatmetabolisme, dat een van de contrainsulaire hormonen is, dat wil zeggen dat het het glucosegehalte in het bloed verhoogt.

Er zijn aanwijzingen dat de effecten van groeihormoon ook immuunstimulerend zijn en de botabsorptie van calcium verhogen.

Oorzaken en mechanismen van ontwikkeling van acromegalie

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofysetumor - adenoom of somatotropinoma, dat zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon. Bovendien kan de ziekte optreden wanneer:

  • pathologie van de hypothalamus, waardoor de verhoogde productie van somatoliberine wordt veroorzaakt,
  • verhoogde productie van insuline-achtige groeifactor;
  • verhoogde weefselgevoeligheid voor groeihormoon;
  • pathologische secretie van somatotropine in de inwendige organen (eierstokken, longen, bronchiën, organen van het maagdarmkanaal) - ectopische secretie.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na verwondingen van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten.

Het is bewezen dat diegenen wiens verwanten ook deze pathologie hebben vaker last hebben van acromegalie.

Morfologische veranderingen in acromegalie worden gekenmerkt door hypertrofie (toename in volume en massa) van de weefsels van de inwendige organen, de groei van bindweefsel daarin - deze veranderingen verhogen het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren in het lichaam van de patiënt.

Klinische manifestaties van acromegalie

De subjectieve symptomen van deze ziekte zijn:

  • vergroting van handen, voeten;
  • een toename van de grootte van individuele gelaatstrekken - grote wenkbrauwen, neus, tong (met afdrukken van tanden), vergrote vooruitstekende onderkaak trekken de aandacht; er verschijnen gaten tussen de tanden, huidplooien op het voorhoofd, de nasolabiale plooi wordt dieper, de beet verandert;
  • stemverharding;
  • hoofdpijn;
  • paresthesie (gevoel van gevoelloosheid, tintelingen, kruipen in verschillende delen van het lichaam);
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte beweeglijkheid van de gewrichten;
  • zweten;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • duizeligheid, braken (zijn tekenen van verhoogde intracraniale druk met een hypofysetumor van aanzienlijke omvang);
  • gevoelloosheid van de ledematen;
  • menstruatiestoornissen;
  • afname van seksueel verlangen en potentie;
  • wazig zicht (dubbel zicht, angst voor fel licht);
  • gehoorverlies en geur;
  • melkafvoer uit de melkklieren - galactorrhea;
  • terugkerende pijn in het hart.

Een objectief onderzoek van een persoon die lijdt aan acromegalie, de arts vindt de volgende wijzigingen:

  • nogmaals, de arts zal aandacht besteden aan de vergroting van gelaatstrekken en de grootte van de ledematen;
  • misvormingen van het skelet (kromming van de wervelkolom, tonvormig - vergroot in anteroposterior-maat - borst, vergrote intercostale ruimten);
  • zwelling van het gezicht en de handen;
  • zweten;
  • hirsutisme (verbeterde haargroei bij vrouwen voor het mannelijke type);
  • toename van de schildklier, het hart, de lever en andere organen;
  • proximale myopathie (d.w.z. veranderingen in de spieren die zich relatief dicht bij het midden van het lichaam bevinden);
  • hoge bloeddruk;
  • metingen op het elektrocardiogram (tekenen van het zogenaamde acromegaloid hart);
  • verhoogde niveaus van prolactine in het bloed;
  • metabolische aandoeningen (bij een kwart van de patiënten tekenen van diabetes mellitus, resistent (resistent, ongevoelig) voor glucoseverlagende therapie, inclusief toediening van insuline) verschijnen.

Bij 9 van de 10 patiënten met acromegalie in de ontwikkelde fase worden symptomen van slaapapnoesyndroom opgemerkt. De essentie van deze aandoening ligt in het feit dat, als gevolg van hypertrofie van de zachte weefsels van de bovenste luchtwegen en een verstoord functioneren van het ademhalingscentrum bij mensen, kortstondige ademhaling stopt tijdens de slaap. De patiënt zelf verdenkt hen in de regel niet eens, en de familieleden en vrienden van de patiënt letten op dit symptoom. Ze markeren het nachtsnurken, dat wordt onderbroken door pauzes, waarbij de ademhalingsbewegingen van de borst van de patiënt vaak volledig ontbreken. Deze pauzes duren enkele seconden, waarna de patiënt plotseling wakker wordt. Er zijn zoveel ontwaken gedurende de nacht dat de patiënt niet genoeg slaap krijgt, zich overweldigd voelt, zijn humeur verergert, hij geïrriteerd raakt. Bovendien bestaat er een risico op overlijden van de patiënt, als een van de ademhalingen wordt vertraagd.

In de vroege stadia van ontwikkeling veroorzaakt acromegalie geen ongemak voor de patiënt - niet erg oplettende patiënten merken niet eens onmiddellijk een toename in een of ander lichaamsdeel in omvang. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de symptomen meer uitgesproken, en verschijnen er uiteindelijk symptomen van hart-, lever- en longinsufficiëntie. Bij dergelijke patiënten is het risico op het ontwikkelen van atherosclerose en hypertensie een orde van grootte hoger dan bij degenen die geen acromegalie hebben.

Als zich bij een kind een hypofyse-adenoom ontwikkelt, wanneer de groeizones van zijn skelet nog open zijn, beginnen ze krachtig te groeien - de ziekte manifesteert zich door gigantisme.

Diagnose en differentiële diagnose van acromegalie

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van de symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij op vergrote lichaamsdelen letten, palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na het nemen van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na het nemen van glucose, wordt het niveau van het hormoon nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon aan die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyseadenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie.

Als een patiënt klachten maakt die eigen zijn aan de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden hem aanvullende individuele onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

acromegalie

Acromegalie is een ziekte die al sinds de oudheid bekend is en die wordt gekenmerkt door een pathologische toename van afzonderlijke delen van het lichaam, die wordt geassocieerd met een verhoogde productie van somatotroop hormoon, ook wel groeihormoon genoemd.

De ziekte komt het vaakst voor na de voltooiing van de groei van het lichaam in 20-40 jaar bij personen van beide geslachten en manifesteert zich in een toename van de handen en voeten, hypertrofische toename van gelaatstrekken. Symptomen van acromegalie manifesteren zich door aanhoudende hoofdpijn en gewrichtspijn, verminderde reproductieve functie. Heel vaak draagt ​​een verhoging van het niveau van somatotroop hormoon in het bloed bij aan het optreden van ernstige cardiovasculaire aandoeningen, longziekten of kanker en vroege mortaliteit.

Dit is een vrij zeldzame ziekte en het is gediagnosticeerd bij 40 van de miljoen mensen, begint onopgemerkt en verloopt geleidelijk, en wordt ongeveer 7 jaar na het optreden merkbaar.

Wat is het?

Acromegalia (uit het Grieks. Ἄκρος - ledemaat en Grieks. Μέγας - large) - een ziekte geassocieerd met disfunctie van de hypofysevoorkwab (adenohypophysis); gepaard met een toename (uitzetting en verdikking) van de handen, voeten, schedel, vooral het gelaatsgedeelte, enz.

Acromegalie treedt meestal op na de groei van het lichaam; ontwikkelt zich geleidelijk, duurt vele jaren. Het wordt veroorzaakt door de productie van een overmatige hoeveelheid somatotroop hormoon. Een vergelijkbare schending van de activiteit van de hypofyse op jonge leeftijd veroorzaakt gigantisme (als het onbehandeld blijft, kan gigantisme uiteindelijk samenvallen met acromegalie).

Met acromegalie worden hoofdpijn, vermoeidheid, verzwakking van de geestelijke vermogens, visusstoornissen, vaak impotentie bij mannen en het stoppen van menstruatie bij vrouwen opgemerkt. Behandeling - chirurgie op de hypofyse, radiotherapie, het gebruik van hormonale geneesmiddelen die de productie van groeihormoon (bromocriptine, lanreotide) verminderen.

Beroemde mensen met acromegalie

In chronologische volgorde

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikaanse soldaat, journalist en filmacteur. Hoogstwaarschijnlijk (hoewel niet precies), werd de ziekte ingegeven door mosterdvergiftiging tijdens de Eerste Wereldoorlog. Wordt een acteur, speelde de lelijke boeven in horrorfilms.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Franse worstelaar, geboren in de Oeral in een Frans gezin; Shrek's prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikaanse acteur 2,18 m lang [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) is een professionele worstelaar en acteur van Bulgaars-Poolse afkomst.
  • Streiken, Karel (geboren 1948) is een Nederlandse karakteristieke acteur van 2,13 m lang.
  • Igor en Grishka Bogdanov (Igor en Grichka Bogdanoff, 1949) zijn Franse tweelingen van Russische afkomst, televisiepresentatoren en popularisatoren van de ruimtefysica [7].
  • Big Show (1972) - Amerikaanse worstelaar en acteur 2,13 m lang.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikaanse acteur met een groei van 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (1973) is een Russische professionele bokser en politicus.
  • Great Kali (geboren in 1972) - Indiase worstelaar, acteur, powerlifter groei 2,16 m.
  • António Silva (geboren in 1979) is een Braziliaanse mixed martial arts-jager.

Mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van acromegalie

Somatotrope hormoonsecretie (somatotropine, groeihormoon) wordt uitgevoerd door de hypofyse. In de kindertijd reguleert somatotroop hormoon de vorming van het skelet van het bewegingsapparaat en de lineaire groei, terwijl het bij volwassenen de koolhydraat-, vet-, waterzoutstofwisseling regelt. De afscheiding van groeihormoon wordt gereguleerd door de hypothalamus, die speciale neurosecretes produceert: somatoliberine (stimuleert de productie van GH) en somatostatine (remt de productie van GH).

Normaal gesproken fluctueert het gehalte aan somatotropine in het bloed gedurende de dag en bereikt het zijn maximum tijdens de vroege ochtenduren. Bij patiënten met acromegalie is er niet alleen een toename van de concentratie van GH in het bloed, maar ook een verstoring van het normale ritme van de secretie. Om verschillende redenen zijn de cellen van de voorkwab van de hypofyse niet onderhevig aan de regulerende invloed van de hypothalamus en beginnen ze actief te prolifereren. De proliferatie van hypofysecellen leidt tot de opkomst van een goedaardige glandulaire tumor - hypofyse-adenoom, die krachtig somatotropine produceert. De grootte van het adenoom kan enkele centimeters bereiken en de grootte van de klier zelf overschrijden, waarbij normale hypofysecellen worden samengedrukt en vernietigd.

Bij 45% van de patiënten met acromegalie produceren hypofysetumoren alleen somatotropine, in 30% produceren ze bovendien prolactine, in de resterende 25% produceren ze bovendien luteïniserende, follikelstimulerende, schildklierstimulerende hormonen, A-subeenheid. Bij 99% is hypofyse-adenoom de oorzaak van acromegalie. De factoren die de ontwikkeling van hypofyse-adenoom veroorzaken zijn craniocerebrale letsels, hypothalamische tumoren, chronische ontsteking van de sinussen (sinusitis). Een bepaalde rol in de ontwikkeling van acromegalie wordt overgedragen aan erfelijkheid, omdat de ziekte vaker voorkomt bij familieleden.

In de kindertijd en adolescentie, met aanhoudende groei, veroorzaakt chronische hypersecretie van GH gigantisme, gekenmerkt door een overmatige, maar relatief proportionele toename van botten, organen en zachte weefsels. Met de voltooiing van fysiologische groei en verstarring van het skelet, ontwikkelen zich aandoeningen van het type acromegalie - onevenredige verdikking van de botten, toename van de inwendige organen en kenmerkende metabolische stoornissen. Acromegalie veroorzaakt hypertrofie van het parenchym en stroma van de inwendige organen: hart, longen, pancreas, lever, milt, darmen. De proliferatie van bindweefsel leidt tot sclerotische veranderingen in deze organen, verhoogt het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige tumoren, waaronder endocriene tumoren.

Symptomen van acromegalie

Een te hoog gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed veroorzaakt de volgende veranderingen bij de patiënt:

  • Een toename in oorschelpen, het puntje van de neus, lippen, jukbeenderen;
  • Verbetering van gelaatstrekken;
  • De verandering van beet als gevolg van de divergentie van tanden en het verschijnen van interdentale ruimte;
  • Een toename van de tong (bij het onderzoeken van de tong van de patiënt met acromegalie, afdrukken van tanden erop)
  • Hypertrofie van het strottenhoofd en de ligamenten, waardoor de stem van de patiënt verandert (hees en laag);
  • Verdikking van de vingers, vergroting van de schedel.

Al deze veranderingen in het lichaam van de patiënt komen geleidelijk en onmerkbaar voor, waardoor hij hoeden, handschoenen en schoenen van verschillende maten groter maakt. Bovendien heeft de patiënt een aanzienlijke vervorming van het skelet: de kromming van de wervelkolom, de verandering van de borst (wordt tonvormig), de uitzetting van de openingen tussen de ribben. Het bindweefsel groeit op alle organen, waardoor de bewegingen van de patiënt beperkt en beperkt zijn. Ook heeft de patiënt met acromegalie door verminderde metabolische processen in het lichaam een ​​verhoogde talgafscheiding en een toename van de activiteit van zweetklieren.

Door de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel. Volgens statistieken heeft een derde van de patiënten met acromegalie een verhoogde bloeddruk en een verminderde werking van het ademhalingscentrum, waardoor apneu-aanvallen (tijdelijke ademstilstand) vaak voorkomen.

Uitgesproken veranderingen worden waargenomen in de organen van het voortplantingssysteem. Bij vrouwen met acromegalie, menstruele onregelmatigheden, onvruchtbaarheid, melkafscheiding uit de borstklieren, die niet wordt geassocieerd met de lactatieperiode, worden waargenomen. Ongeveer een derde van de mannen met acromegalie heeft een verminderd seksueel verlangen en erectiestoornissen.

Naarmate de ziekte vordert en de hypofyse-adenoom groter wordt, zijn de klinische symptomen van de ziekte verergerd: de patiënt klaagt over dubbelzien, angst voor licht, gehoorverlies, duizeligheid, paresthesie en gevoelloosheid van de ledematen.

podium

De ziekte verloopt in vier fasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde processen.

  • In het eerste preacromegalic stadium, zijn de symptomen zeer zwak en zelden ontdekt. Diagnose is alleen mogelijk op basis van computertomografie van de hersenen en indicatoren voor het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed.
  • In het hypertrofe stadium zijn de symptomen van acromegalie uitgesproken.
  • Symptomen van compressie van de hersengebieden naast de tumor verschijnen in het tumortraject. Verhoogde intracraniale druk, er zijn nerveuze en oogaandoeningen.
  • Het stadium van cachexie is de laatste fase van de ziekte, gekenmerkt door uitputting als gevolg van acromegalie.

diagnostiek

De arts vermoedt deze pathologie al op basis van de klachten van de patiënt, de geschiedenis van de ziekte (het karakter van de symptomen die al enkele jaren vordert) en de resultaten van een objectief onderzoek van de patiënt (tijdens een visueel onderzoek zal hij op vergrote lichaamsdelen letten, palpatie zal pathologische dimensies van de inwendige organen onthullen). Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt aanvullende diagnostische methoden toegewezen:

  • het niveau van somatotroop hormoon in het bloed op een lege maag en na het nemen van glucose (bij een persoon die lijdt aan acromegalie, zal het niveau van somatotropine altijd verhoogd zijn - ook op een lege maag; na het nemen van glucose, wordt het niveau van het hormoon nog drie keer bepaald - na 30 minuten, 1,5 en 2 uur; in een gezond lichaam neemt het gehalte aan somatotroop hormoon in het bloed na het nemen van glucose af en in het geval van acromegalie neemt het juist toe);
  • minder vaak tests met thyro- of somatoliberine, die de productie van groeihormoon stimuleren, of de test met bromocriptine, die de secretie onderdrukt bij personen die lijden aan acromegalie;
  • bepaling van insulineachtige groeifactor - IGF-1 (de concentratie van deze stof in het bloedplasma geeft de hoeveelheid somatotroop hormoon aan die per dag wordt uitgescheiden; als IGF-1 verhoogd is, is dit een betrouwbaar teken van acromegalie).

Het bepalen van het niveau van groeihormoon, is het belangrijk om te onthouden dat de piek van de secretie in een gezond persoon 's nachts optreedt, en in het geval van acromegalie is deze piek afwezig.

De diagnose van acromegalie wordt bevestigd door de resultaten van de instrumentele methode van het onderzoek: radiografie van de schedel: een vergroot Turks zadel zal in het beeld worden gevisualiseerd. Om direct de hypofyseadenoom te zien, krijgt de patiënt een berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

In het geval van klachten van de patiënt met betrekking tot de achteruitgang van het gezichtsvermogen, wordt hem een ​​consult voor de oogarts voorgeschreven. Tijdens het onderzoek vindt de laatste een vernauwing van de visuele velden die kenmerkend zijn voor acromegalie. Als een patiënt klachten maakt die eigen zijn aan de pathologie van een specifiek inwendig orgaan, worden hem aanvullende individuele onderzoeksmethoden voorgeschreven.

Differentiële diagnose van verdenking op acromegalie moet worden uitgevoerd met hypothyreoïdie en de ziekte van Paget.

Acromegalie (zie foto) - een eigenaardig uiterlijk van de patiënt. De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn de verandering in het uiterlijk van de patiënt en de grootte van de verschillende delen van het lichaam:

effecten

Het gevaar van acromegalie in zijn complicaties, die worden waargenomen door bijna alle inwendige organen. Frequente complicaties:

  • zenuwaandoeningen;
  • endocriene systeempathologieën;
  • borst;
  • baarmoeder vleesbomen;
  • polycysteus ovariumsyndroom;
  • intestinale poliepen
  • ischemische ziekte;
  • hartfalen;
  • arteriële hypertensie.

Wat betreft de huid, dan zijn er dergelijke processen:

  • verruwing van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hidradenitis.

Overtredingen van visuele en auditieve functies, kenmerkend voor deze pathologie, kunnen volledige doofheid en blindheid van de patiënt veroorzaken. Bovendien zullen deze veranderingen onomkeerbaar zijn!

Acromegalie verhoogt het risico op het ontstaan ​​van maligne neoplasmata en verschillende pathologieën van inwendige organen door vele malen. Een andere gevaarlijke complicatie van het leven van de patiënt voor acromegalie is het ademhalingsstilstandsyndroom, dat voornamelijk optreedt in de slaaptoestand.

Daarom moet een patiënt die zijn leven wil redden, met de eerste tekenen van acromegalie, professionele hulp zoeken bij een gekwalificeerde specialist - een endocrinoloog!

Acromegalie-behandeling

De belangrijkste behandelingsmethoden voor deze ziekte zijn drie. Dit is een medicamenteuze behandeling van acromegalie, bestralingstherapie en chirurgie. De behandeling moet worden uitgevoerd door een gekwalificeerde arts.

Medicamenteuze behandeling van acromegalie wordt uitgevoerd door twee groepen geneesmiddelen die GH-synthese onderdrukken.

Analogons van natuurlijke somatostatine

Somatostatine is een hormoonstof die de hypothalamus- en delta-cellen in de pancreas produceert. Het remt de secretie van somatotropisch releasing hormoon in de hypothalamus, evenals de productie van groeihormoon in de voorkwab van de hypofyse.

De geneesmiddelen in deze groep omvatten sandostatine (octreotide), sandostatine-LAR (octreotide-LAR) en somatuline (lanreotide).

Behandeling van acromegalie met somatostatine-analogen draagt ​​bij tot de snelle regressie van symptomen van de ziekte, tot een afname van het niveau van somatotropine. De grootte van de tumor neemt af.

Geneesmiddelen van deze groep worden in vier gevallen met acromegalie gebruikt:

  • Als de primaire behandeling. Dit geldt vooral voor ouderen en degenen die weigerden de operatie te ondergaan of contra-indicaties hebben;
  • Pre-operatieve therapie om klinische symptomen snel te elimineren, het volume van een bestaande tumor te verminderen en vervolgens te verwijderen;
  • Bij patiënten die bestralingstherapie hebben ondergaan, in combinatie daarmee, om een ​​positief, effectiever resultaat te bereiken;
  • Met de ineffectiviteit van chirurgische interventie.

Somatostatine is een hormoon, dus het effect ervan is systemisch, dat wil zeggen, op het hele lichaam. Om het risico op bijwerkingen te verminderen, moeten deze geneesmiddelen worden voorgeschreven door een arts, individueel voor elke patiënt.

Somatostatine-analoga zijn de meest algemeen gebruikte groep van geneesmiddelen voor de medische behandeling van de beschreven ziekte.

Dopamine-agonisten

Hoewel de medicijnen in deze groep het GH-niveau verlagen, vooral als de patiënt een gemengde tumor heeft, is het moeilijk om voldoende controle over de ziekte te krijgen, alleen met behulp van deze middelen.

In het geval van acromegalie worden dergelijke dopamine-agonisten als bromocriptine, abergine, hvinagolide en cabergoline gebruikt.

Momenteel worden dopamine-agonisten voor de behandeling van de beschreven ziekte gebruikt als er een gemengde tumor is, evenals met matige functionele activiteit van somatotropinomen of onvoldoende effectiviteit van somatostatine-analogen.

Andere behandelingsmethoden, zoals reeds vermeld, omvatten chirurgische verwijdering van de tumor en bestralingstherapie. Cryodestruction van tumoren wordt ook gebruikt.

Ook wordt symptomatische therapie noodzakelijkerwijs uitgevoerd, de behandeling van secundaire pathologieën die zijn ontstaan. Pijnstillers worden bijvoorbeeld gebruikt om hoofdpijn, antihypertensiva - om de bloeddruk te verlagen, hypoglycemische geneesmiddelen - te verminderen wanneer symptomen van diabetes, enz. Verschijnen.

Behandeling voor acromegalie moet uitgebreid zijn en onder strikt toezicht van een arts.

het voorkomen

Om de ontwikkeling van acromegalie te voorkomen, adviseren artsen u zich te houden aan de volgende aanbevelingen.

  • vermijd traumatisch hoofdletsel;
  • tijdige behandeling van infectieziekten;
  • een arts raadplegen voor stofwisselingsstoornissen;
  • om ziekten die de organen van het ademhalingssysteem beïnvloeden grondig te behandelen;
  • periodiek testen op somatotropine-indicatoren voor profylactische doeleinden.

Acromegalie is een zeldzame en gevaarlijke ziekte, beladen met verschillende complicaties. Tijdige diagnose en competente, adequate behandeling maken het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken en de patiënt terug te brengen naar een volledig, vertrouwd leven!

vooruitzicht

Het resultaat van de ziekte is uitputting (cachexie). Bij gebrek aan een geschikte behandeling, met een ongunstig beloop en vroeg begin (op jonge leeftijd), is de levensverwachting van patiënten 3-4 jaar. Met een langzame ontwikkeling en een gunstig verloop kan een persoon van 10 tot 30 jaar leven.

Met tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, herstel is mogelijk. De handicap van patiënten is beperkt.

Acromegalie - foto, oorzaken, eerste tekenen, symptomen en behandeling van de ziekte

Acromegalie is een pathologisch syndroom dat voortschrijdt als gevolg van hyperproductie van de somatotropine door de hypofyse na ossificatie van het epifyse-kraakbeen. Vaak acromegaly verward met gigantisme. Maar als gigantisme uit de kindertijd ontstaat, worden alleen volwassenen ziek met acromegalie en verschijnen de visuele symptomen pas 3-5 jaar na het falen in het lichaam.

Wat is acromegalie: een beschrijving van de ziekte

Acromegalie is een ziekte waarbij de productie van groeihormoon (somatotropine) toeneemt, in dit geval is er een schending van de proportionele groei van het skelet en de inwendige organen, daarnaast is er een stofwisselingsstoornis.

Somatropine verbetert de synthese van eiwitstructuren, terwijl de volgende functies worden uitgevoerd:

  • vertraagt ​​de afbraak van eiwitten;
  • versnelt de omzetting van vetcellen;
  • vermindert de afzetting van vetformaties in het subcutane weefsel;
  • verhoogt de verhouding tussen spiermassa en vetweefsel.

Het is vermeldenswaard dat het niveau van het hormoon direct afhangt van leeftijdindicatoren, dus de hoogste concentratie somatropine wordt waargenomen in de eerste levensjaren tot ongeveer drie jaar, en de maximale productie vindt plaats op een overgangsfase. 'S Nachts nam somatotropine aanzienlijk toe, dus slaapverstoring leidt tot vermindering.

Het gebeurt zo dat wanneer ziekten van het zenuwstelsel de hypofyse aantasten, of om een ​​andere reden, het lichaam faalt en het somatotrope hormoon wordt geproduceerd in een overmatige hoeveelheid. In de basislijn is het aanzienlijk toegenomen. Als dit gebeurt op volwassen leeftijd, wanneer actieve groeizones al zijn gesloten, wordt dit bedreigd met acromegalie.

redenen

In 95% van de gevallen is de oorzaak van acromegalie een hypofysetumor - een adenoom of somatotropinoma, dat zorgt voor een verhoogde secretie van groeihormoon, evenals de ongelijke stroom in het bloed

Acromegalie begint zich te ontwikkelen na stopzetting van de groei. Langzamerhand nemen de symptomen geleidelijk toe en veranderen de uiterlijke kenmerken. Gemiddeld wordt acromegalie gediagnosticeerd na 7 jaar vanaf het daadwerkelijke begin van de ziekte.

In de regel ontwikkelt acromegalie zich na verwondingen van het centrale zenuwstelsel, infectieuze en niet-infectieuze ontstekingsziekten. Een bepaalde rol in de ontwikkeling van overerving.

Symptomen en fotoacromegalie

Acromegalie ontwikkelt zich vrij langzaam, dus de eerste symptomen blijven vaak onopgemerkt. Ook maakt deze eigenschap het erg moeilijk om een ​​vroege diagnose van pathologie te stellen.

De foto toont een kenmerkend symptoom van acromegalie op het gezicht.

Deskundigen identificeren de belangrijkste symptomen van hypofyse acromegalie:

  • veelvuldige hoofdpijn, meestal veroorzaakt door verhoogde intracraniale druk;
  • slaapstoornissen, vermoeidheid;
  • fotofobie, gehoorverlies;
  • af en toe duizeligheid;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • vermoeidheid, verminderde prestaties;
  • rugpijn, gewrichtspijn, beperkte beweeglijkheid van de gewrichten, gevoelloosheid van de ledematen;
  • zweten;

Een verhoogd niveau van groeihormoon leidt tot kenmerkende veranderingen bij patiënten met acromegalie:

  • Verdikking van de tong, speekselklieren en strottenhoofd leiden tot een afname van de toon van de stem - het wordt meer doof, lijkt hees;
  • toename van jukbeenderen;
  • onderkaak;
  • voorhoofdboog;
  • oorhypertrofie;
  • neus;
  • lippen.

Dit maakt gezichtskenmerken ruwer.

Het skelet is misvormd, de borst is vergroot, de intercostale ruimten worden groter en de wervelkolom wordt verbogen. De groei van kraakbeen en bindweefsel leidt tot de beperking van de beweeglijkheid van de gewrichten, hun vervorming, optredende gewrichtspijn.

Door de inwendige organen in omvang en volume van de patiënt te vergroten, neemt de spierdystrofie toe, wat leidt tot zwakte, vermoeidheid en een snelle achteruitgang van de arbeidscapaciteit. Cardiale spierhypertrofie en hartfalen vorderen snel.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langetermijnkuur. Afhankelijk van de ernst van de symptomen bij de ontwikkeling van acromegalie, zijn er verschillende stadia:

  1. Preacromegalie - wordt gekenmerkt door de vroegste tekenen, wordt vrij zelden waargenomen, omdat de symptomen niet erg uitgesproken zijn. Maar nog steeds is het mogelijk om acromegalie te diagnosticeren met behulp van computertomografie van de hersenen, evenals het niveau van somatotropine in het bloed;
  2. Hypertrofe fase - uitgesproken symptomen van acromegalie worden waargenomen.
  3. Tumor: het wordt gekenmerkt door symptomen van beschadiging en disfunctie van de structuren die zich in de buurt bevinden. Dit kan een disfunctie van de gezichtsorganen of verhoogde intracraniale druk zijn.
  4. De laatste fase is de fase van cachexie, het gaat gepaard met uitputting van het lichaam als gevolg van acromegalie.

Na verloop van tijd doorloop je alle noodzakelijke preventieve medische onderzoeken die zullen helpen om de ziekte in een vroeg stadium te identificeren.

Menselijke complicaties

Het gevaar van acromegalie in zijn complicaties, die worden waargenomen door bijna alle inwendige organen. Frequente complicaties:

  • zenuwaandoeningen;
  • endocriene systeempathologieën;
  • borst;
  • baarmoeder vleesbomen;
  • polycysteus ovariumsyndroom;
  • intestinale poliepen
  • ischemische ziekte;
  • hartfalen;
  • arteriële hypertensie.

Wat betreft de huid, dan zijn er dergelijke processen:

  • verruwing van huidplooien;
  • wratten;
  • seborrhea;
  • overmatig zweten;
  • hidradenitis.

diagnostiek

Wanneer de eerste symptomen, die wijzen op acromegalie, optreden, moet u onmiddellijk contact opnemen met een gekwalificeerde arts voor een diagnose en een juiste diagnose. Acromegalie wordt gediagnosticeerd op basis van bloedtestgegevens op een niveau van IGF-1 (somatomedine C). Onder normale omstandigheden wordt aanbevolen een provocatieve test met een lading glucose uit te voeren. Om dit te doen, wordt een patiënt met verdenking op acromegalie elke 30 minuten 4 maal per dag bemonsterd.

Om de diagnose te bevestigen en naar oorzaken te zoeken, voer je:

  1. Algemene analyse van bloed en urine.
  2. Biochemische analyse van bloed.
  3. Echografie van de schildklier, eierstokken, baarmoeder.
  4. Röntgenfoto van de schedel en de regio van het Turkse zadel (botvorming in de schedel, waar de hypofyse zich bevindt) - er is sprake van een toename van het Turkse zadel of de bypass.
  5. CT-scan van de hypofyse- en hersengebieden met verplicht contrast of MRI zonder contrast
  6. Oftalmologisch onderzoek (oogonderzoek) - patiënten zullen een verminderde gezichtsscherpte hebben, beperkte gezichtsvelden.
  7. Vergelijkende studie van foto's van de patiënt in de afgelopen 3-5 jaar.

Acromegalie-behandeling

Soms worden artsen gedwongen om hun toevlucht te nemen tot chirurgische methoden voor de behandeling van acromegalie. Dit gebeurt meestal als de gevormde tumor te groot wordt en het omliggende hersenweefsel samendrukt.

bereidingen

Conservatieve behandeling van hypofyse acromegalie is het gebruik van geneesmiddelen die de productie van somatropisch hormoon remmen. Tegenwoordig worden hiervoor twee groepen medicijnen gebruikt.

  • Eén groep - somatostine-analogen (Sandotastatin, Somatulin).
  • De tweede groep - dopamine-agonisten (Parloder, Abergin).

Chirurgische behandeling (operatie met acromegalie)

Als het adenoom een ​​aanzienlijke omvang heeft bereikt of de ziekte snel voortschrijdt, zal medicamenteuze behandeling alleen niet voldoende zijn - in dit geval wordt de patiënt snel behandeld. Voor uitgebreide tumoren wordt een bewerking in twee fasen uitgevoerd. Tegelijkertijd wordt het deel van de tumor in de schedelbak eerst verwijderd en na een paar maanden worden de resten van hypofyse-adenoom door de neus verwijderd.

Directe indicatie voor een operatie is snel verlies van gezichtsvermogen. De tumor wordt verwijderd door het sfingoïde bot. Bij 85% van de patiënten na verwijdering van de tumor werd een significante afname van het niveau somatotropine waargenomen tot de normalisatie van de indicatoren en een stabiele remissie van de ziekte.

Stralingstherapie

Bestralingstherapie van acromegalie is alleen geïndiceerd wanneer chirurgische ingreep onmogelijk is en de medicamenteuze therapie niet effectief is, omdat nadat het is uitgevoerd als gevolg van de vertraagde werking, remissie pas na enkele jaren optreedt en het risico op complicaties na de bestraling zeer hoog is.

vooruitzicht

De prognose voor deze pathologie hangt af van de tijdigheid en correctheid van de behandeling. Het ontbreken van maatregelen om acromegalie te elimineren kan leiden tot invaliditeit bij patiënten van actieve en actieve leeftijd, en verhoogt ook het risico op mortaliteit.

Acromegalie vermindert de levensverwachting: 90% van de patiënten leeft niet tot 60 jaar. De dood treedt meestal op als gevolg van hart- en vaatziekten. De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Voor tumoren met grote hypofyse neemt de frequentie van hun recidieven sterk toe.

het voorkomen

Preventie van acromegalie is gericht op de vroege detectie van hormonale verstoringen. Als u de verhoogde afscheiding van somatotroop hormoon in de tijd normaliseert, kunt u pathologische veranderingen in de interne organen en het uiterlijk voorkomen en een stabiele remissie veroorzaken.

Preventie houdt ook het naleven in van de volgende aanbevelingen:

  • vermijd traumatisch hoofdletsel;
  • een arts raadplegen voor stofwisselingsstoornissen;
  • om ziekten die de organen van het ademhalingssysteem beïnvloeden grondig te behandelen;
  • Voedsel voor kinderen en volwassenen moet compleet zijn en alle noodzakelijke gezonde ingrediënten bevatten.

Acromegalie: oorzaken, eerste tekenen en algemene symptomen (foto), behandeling

Acromegalie (uit Engels acromegalie) is een ziekte die gepaard gaat met disfunctie van de voorkwab van de hypofyse, gepaard gaand met pathologische vergroting van de ledematen, schedel, gezichtsdeel.

Mensen die aan deze ziekte lijden, uiterlijk heel erg verschillend van een gezond persoon.

Acromegalie wordt veroorzaakt door de productie van een overmatig aantal somatotropische hormonen (of als alternatief, groeihormoon). Groeihormoon (groeihormoon), in het menselijk lichaam, is verantwoordelijk voor de groei van het skelet in lengte, is betrokken bij het verbeteren van de verbranding van vet bij volwassenen en voorkomt de depositie ervan, en draagt ​​ook bij tot een verhoging van de bloedglucose. Verantwoordelijk voor de groei van botten, kraakbeen en bindweefsel in het lichaam van een kind

De moderne geneeskunde heeft bewezen dat een langdurige toename van somatotropine een eerste vereiste kan zijn voor vroege mortaliteit veroorzaakt door pulmonale, cardiovasculaire en oncologische ziekten.

Acromegalie treft mensen tussen de 20 en 50 jaar, wanneer de fysiologische groei van een persoon is voltooid, in zeldzame gevallen worden kinderen ziek. Bij kinderen komt acromegalie meestal tot uiting in een toename van de groei (gigantisme).

Gigantisme is de snelle groei van skeletale botten bij kinderen. Het optreden van acromegaloid kenmerken treedt zeer zelden op, mogelijk met een overmatige productie van het hormoon somatotropine.

Na 25 jaar, wanneer de botten al volledig zijn gevormd, zullen in het geval van verhoogde secretie van groeihormoon, in de eerste plaats die organen waarin kraakbeenweefsel dominant is, veranderingen ondergaan. Naast interne organen, zullen delen van het gezicht ook toenemen. Dergelijke veranderingen in gelaatstrekken worden acromegalisch gezicht genoemd.

Acromegalie is een pathologische verandering in gezichtskenmerken, waarvan het uiterlijk wordt veroorzaakt door endocriene stoornissen. Gekenmerkt door een toename van uitstekende delen van het gezicht (neus, kin, jukbeenderen).

De meeste wetenschappers denken dat het voorkomen van de ziekte niet afhankelijk is van het geslacht, maar er zijn ook mensen die aangeven dat vrouwen een grotere vatbaarheid hebben voor acromegalie.

Verschillen acromegalie van gigantisme?

Over acromegalie ziekte, er is niet veel bekend, de ziekte is weinig bestudeerd. Eerder werden de symptomen van acromegalie verward met een ziekte als gigantisme. De verschillen tussen hen liggen in het feit dat de symptomen van gigantisme voornamelijk worden waargenomen vanaf de adolescentie en worden gekenmerkt door abnormale lineaire groei. En acromegalie begint pas te ontwikkelen na het beëindigen van de fysiologische groei van een persoon.

Bij gigantisme is er een snelle groei van organen, met name de botten van het skelet. Dit komt door het feit dat er in de adolescentie in de botten nog steeds bindweefsel is van kraakbeencellen (chondrocyten), waardoor een integraal deel van het skelet gelijkmatig groeit in lengte en breedte. Op verdenking van gigantisme kun je meestal praten als een persoon meer dan 2 meter lang is.

Oorzaken van acromegalie

De belangrijkste oorzaak van acromegalie is in de meeste gevallen een tumor, hypofyseadenoom. Onmiddellijk bevindt de hypofyse zelf zich in de botholte van de schedel, dit deel wordt ook het Turkse zadel genoemd.

Ook kan de ziekte worden veroorzaakt door de volgende redenen:

  • tumoren, zowel goedaardig als kwaadaardig;
  • hoofdletsel, centraal zenuwstelsel;
  • chronische en acute infectieziekten (mazelen, griep, rubella en andere ziekten);
  • kwaadaardige tumoren in het linker voorste deel;
  • syfilis;
  • aangeboren afwijkingen;
  • pathologie van de hypothalamus;
  • genetische aanleg, het risico op ziekte neemt toe als er gevallen van acromegalie in het geslacht zijn.

Als een persoon meerdere keren per jaar verschillende infectieziekten heeft, neemt in dit geval het risico op acromegalie vele malen toe. Het meeste van het groeihormoon wordt 's nachts geproduceerd, dus slapeloosheid en slaapstoornissen kunnen ook de aanzet zijn voor de ontwikkeling van acromegalie.

symptomen

In de vroege stadia zijn de veranderingen veroorzaakt door acromegalie bijna onmerkbaar. Meestal kan het 5 tot 10 jaar duren vanaf het begin van de ziekte tot het stellen van een diagnose. Bij kinderen is het belangrijkste symptoom van de ziekte een verandering in uiterlijk, in gelaatstrekken, maar het is niet acceptabel om een ​​definitieve diagnose te stellen die alleen gebaseerd is op externe veranderingen.

  • paresthesie (een soort gevoeligheidsstoornis);
  • apnoe (stoppen met ademhalen);
  • pijn in het hart;
  • hoofdpijn;
  • angst voor het licht;
  • gehoorbeschadiging;
  • slaapstoornissen;
  • zwelling van de bovenste ledematen en het gezicht;
  • overmatig zweten;
  • pijn in de gewrichten en terug;
  • kortademigheid;
  • vergroting van de schildklier, overtreding van zijn functies.

Externe veranderingen veroorzaakt door acromegalie:

  • abnormaal hoog;
  • toename van handen, voeten (zie foto hierboven);
  • vergroting van delen van het gezicht (grote neus, tong zo vergroot dat er sporen van tanden op blijven liggen, een enorme kaak steekt uit, openingen tussen de tanden worden gevormd, huidplooi op het voorhoofd, een vergrote nasolabiale plooi);
  • stemverandering, hees en ruw;
  • seborrhea, en als gevolg onaangename geur.

Bij acromegalie ondergaan de inwendige organen veranderingen, het skelet is vervormd, de wervelkolom is gebogen, de borst en inwendige organen worden groter in omvang. Veranderingen leiden tot dystrofie van de spieren, wat leidt tot vermoeidheid en algemene impotentie van het lichaam. Patiënten met acromegalie verhogen het risico op tumoren van de baarmoeder, schildklier en spijsverteringsorganen.

Stadia van acromegalie

Vandaag wijzen wetenschappers op 4 vormen van acromegalie:

  1. Preacromegalic - de eerste fase, de symptomen zijn bijna afwezig;
  2. Hypertrofisch - de belangrijkste tekenen van de ziekte beginnen te verschijnen;
  3. Tumor - de tumor begint snel te groeien en beïnvloedt de nabijgelegen zenuwuiteinden en organen;
  4. Kahekticheskaya - de moeilijkste fase.

Bij hormonale stoornissen bij vrouwen is er een falen van de menstruatiecyclus, menstruatie kan zeldzaam zijn of volledig verdwijnen. In zeldzame gevallen kunnen er melkafscheidingen van de borstklieren zijn. Bij mannen neemt de potentie af of verdwijnt het seksuele verlangen volledig. Zowel mannen als vrouwen hebben problemen in het reproductieve deel.

diagnostiek

Als de bovenstaande symptomen optreden, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Acromegalie wordt gediagnosticeerd in een bloedtest voor somatomedine C-gegevens. Om de exacte diagnose te bepalen, moet u slagen voor de volgende tests:

  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische analyse (bijvoorbeeld om te bepalen of er sprake is van een overtreding van de hypofyse, voer een glucose-test uit) Normaal gesproken, als u iemand een glas water met suiker geeft, zal de hoeveelheid hormoon somatotropine in het bloed afnemen, maar een patiënt met acromegalie, het niveau van dit hormoon, ongeacht externe factoren, zal het bloed constant hoog zijn);
  • bij vrouwen, echografie van de baarmoeder, eierstokken en endocriene klier;
  • röntgenfoto van het hoofd, deel van de schedel waar de hypofyse zich bevindt;
  • CT, MRI, bepalen de grootte van de hypofyse tumor, progressie;
  • oogonderzoek naar de aanwezigheid van een visuele beperking;
  • foto's bestuderen van de afgelopen 5 jaar, vergelijking van veranderingen.

Met een vertraagde seksuele ontwikkeling, gebrek aan menstruatie bij vrouwen, impotentie bij mannen, wordt er onderzoek gedaan naar de hoeveelheid testosteron bij mannen, bij vrouwen - oestrogeen en progesteron.

Bij kinderen kun je merken dat de gelaatstrekken ruwer zijn geworden, het lichaam, handen, zijn niet evenredig aan de groei van het kind. Acromegalie wordt niet alleen gediagnosticeerd op basis van externe veranderingen, omdat een toename van delen van het lichaam, het gezicht en de handen symptomen kunnen zijn van andere ziekten, zoals:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • De ziekte van Paget.

Daarom is aanvullend onderzoek nodig.

Acromegalie-behandeling

Therapeutische maatregelen bij acromegalie zijn gericht op het elimineren van de bron van secretie van somatotrope hormonen, waarbij de klinische symptomen van de ziekte worden verminderd en geëlimineerd. Na het verminderen van het groeihormoon bij een patiënt, zal niet alleen het algemene welzijn verbeteren, maar zal ook de levensverwachting toenemen.

Acromegalie behandeling wordt uitgevoerd in de volgende gebieden:

  • medicatie (medicijnen);
  • straalmethode, gammastralen;
  • operatie.

Welke van de bovenstaande methoden in elk geval effectief is, alleen de arts beslist.

Medicamenteuze behandeling

Wanneer acromegaly-specialist geneesmiddelen voorgeschreven die de productie van groeihormoon remmen, zoals:

  • somatostatine, effectief in het geval van vroege symptomen van de ziekte;
  • dopamine-agonisten, het effect van het medicijn is gericht op het onderdrukken van groeihormoon.

Mogelijke bijwerkingen: diarree, misselijkheid, buikpijn, winderigheid.

Medicamenteuze behandeling is alleen effectief in de vroege stadia van de ziekte.

Stralingstherapie

De eerste bestralingstherapie werd in 1909 in Parijs toegepast. Meestal maakt deze methode gebruik van protontherapie en gammatherapie. Gammastralen bestralen het gebied waar de tumor zich bevindt. Maar de straalmethode heeft een enorm nadeel, de normalisatie van het somatotrope hormoon komt pas na meer dan 5 jaar. Daarom wordt deze methode in extreme gevallen gebruikt als de operatie en medicijnen niet het juiste resultaat hebben opgeleverd. Aan contra-indicatie van bestralingstherapie kan zijn:

  • de aanwezigheid van een "leeg Turks zadel";
  • de nabijheid van het adenoom tot de oogzenuwen.

chirurgie

Chirurgie, bij de behandeling van acromegalie, wordt als het meest effectief beschouwd.

Als het adenoom een ​​grote omvang heeft bereikt, zal medische behandeling niet effectief zijn, in dit geval is het noodzakelijk om zonder chirurgische ingreep te doen. Verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd door endoscopische techniek. De indicatie voor een operatie is een snelle verslechtering van het gezichtsvermogen, dit geeft de snelle ontwikkeling van de ziekte aan.

Chirurgische interventie is effectief voor kleine adenomen. Voor grote hypofysetumoren is een terugval mogelijk. Het percentage succesvolle behandeling is in dit geval extreem klein. Met gigantische tumorgroottes wordt de operatie uitgevoerd in twee fasen, met intervallen van enkele maanden tussen operaties. Het succes van de operatie hangt af van de ervaring van de neurochirurg. Na de operatie is het uiterst zeldzaam dat complicaties zoals meningitis, visusstoornissen mogelijk zijn en overlijden mogelijk is.

Acromegalie tijdens zwangerschap

In de wereldpraktijk zijn er gevallen van een gunstig verloop van de zwangerschap, in de periode van verlichting van de ziekte, evenals in die vrouwen die octreotide namen vóór de zwangerschap. Maar er bestaat een risico op het opnieuw verhogen van het somatotrope hormoon. Daarom moet een vrouw tijdens de zwangerschap onder permanent toezicht van een arts staan.

Prognose voor de patiënt

Het verbeteren van de conditie van de patiënt hangt af van de tijdige detectie van de ziekte en de benoeming van de juiste behandeling. Als de ziekte mag afwijken, neemt de ziekte toe, neemt het risico op een kwaadaardige tumor toe en is de dood mogelijk. Verminderde levensverwachting, de meeste gevallen leven niet tot 60 jaar.

Elke behandeling van acromegalie zal niet erg effectief zijn zonder een goed dieet en een goede levensstijl te volgen. Het is raadzaam om zoveel mogelijk voedsel rijk aan calcium te gebruiken, om de botten te versterken. Producten die oestrogeen bevatten, kunnen de productie van somatotroop hormoon onderdrukken.

het voorkomen

Om uzelf te beschermen tegen een dergelijke vreselijke ziekte als acromegalie, moet u de volgende preventieve maatregelen nemen:

  • vermijd traumatisch hersenletsel;
  • tijdig behandelen van infecties van de nasopharynx;
  • eet goed en volledig;
  • regelmatige bezoeken aan de dokter, bij de eerste signalen, raadpleeg een endocrinoloog.

Maar naleving van alle bovengenoemde preventieve maatregelen biedt geen 100% garantie voor bescherming tegen acromegalie.

Persoonlijkheden met acromegalie

Onder de beroemde, openbare mensen, zijn er nogal wat dragers van de ziekte acromegalie. Desondanks zijn ze succesvol, werken ze en doen ze dingen waar ze van houden.

Een goed voorbeeld van acromegalie is een inwoner van Sultan Kosen, Turkije. De hoogte is 2,51 cm. De hoogste persoon ter wereld leefde in 1918-1940. Zijn lengte - 2,88 cm

Fyodor Makhnov werd geboren in 1875 in het Russische rijk, zijn lengte was 285 cm, hij woog 182 kg, de voetlengte was 51 cm, zijn handpalm was 31 cm en stierf op 34-jarige leeftijd, vermoedelijk door een longziekte.

Basketbalspelers met acromegalie:

  • Cheno-Irgush basketballer, lid van het Sovjet nationale team Uvais Akhtaev, zijn lengte is 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Sovjetbasketbalspeler met een groei van 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan atleet uit Roemenië met een groei van 231 cm;

Veel beroemde atleten dragen dragers van acromegalie. Onder hen zijn:

  • Braziliaanse mixed martial artist Antonio Silva. Antonio heeft een grote kin en voeten.
  • Andre Giant is een beroemde worstelaar, met een groei van 2.24 cm was zijn gewicht 240 kg.
  • Amerikaanse acteur Richard Keel zijn lengte -218 cm;
  • Televisiepresentatoren Franse tweeling van Russische origine Bogdanov;
  • Amerikaanse acteur Matthew McGrory zijn lengte was -229 cm
  • Big Show-acteur en -worstelaar met een groei van 2,13 cm;
  • Grote Kali met een hoogte van 2,16 cm.

De beroemdste patiënt van acromegalia is de beroemde Franse jager, wereldkampioen Maurice Tiyet. Door de progressie van de ziekte kon Maurice zijn droom om advocaat te worden niet waarmaken. Weinig mensen weten het, maar Maurice is het prototype van Shrek's stripfiguur.

In Rusland is de beroemdste drager van acromegalie een professionele bokser en politicus Nikolay Valuev. Eens had hij een operatie om een ​​hypofysetumor te verwijderen.

Nocturie bij vrouwen

Dan om zeer ruwe en ruwe hielen te verzachten. Hoe zich te ontdoen van ruwe hakken