Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: oorzaken van ontwikkeling, behandeling en prognose

Op de leeftijd van 40 tot 60 jaar treedt demyeliniserende polyneuropathie vaak op. Het behoort tot de groep van ziekten - neuromusculaire pathologieën.

Het treft vrouwen twee keer minder dan mannen. Het wordt gekenmerkt door een afname van de motorische activiteit van de armen en benen tot verlamming, een afname van de gevoeligheid. Met tijdige diagnose, vroege start en regelmatige behandeling is de prognose voor het leven vrij gunstig.

Demyeliniserende polyneuropathie

De geleidelijke vernietiging van de myeline-schil veroorzaakt door auto-immuunfactoren wordt demyeliniserende polyneuropathie genoemd. De ziekte is terugkerend van aard. De gemiddelde leeftijd van detectie is 47 jaar. Gevallen en vroege gebeurtenissen worden echter beschreven. De meest ernstige cursus is typisch voor mensen ouder dan 50 jaar. Ze ervaren ook dat medicamenteuze behandeling erger is.

Pathologie leidt tot het verslaan van een bepaald aantal perifere zenuwen, het overbrengen van signalen in verband met motorische activiteit en sensorische percepties. Het ruggenmerg en de hersenen blijven intact.

De aard van de cursus stelt ons in staat om te praten over drie vormen van de ziekte - acuut, subacuut en chronisch. De eerste kenmerkt de snelle, zelfs snelle ontwikkeling van pathologie. Er zijn maximaal vier weken nodig om de symptomen volledig te laten verschijnen.

Subacute vordert langzamer, de symptomen verschijnen en groeien binnen zes maanden. In de loop der jaren heeft chronische demyeliniserende polyneuropathie zich ontwikkeld. Zijn loop is verborgen, bijna onmerkbaar.

De aard van de ontwikkeling van polyneuropathie hangt af van het type zenuwontsteking dat is opgetreden. Met het verslaan van de zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor de perceptie en overdracht van gewaarwordingen, spreken ze van gevoelige polyneuropathie. In geval van schade aan de motorvezels - op de motor. Een gecombineerde laesie suggereert dat de sensorisch-motorische pathologie zich ontwikkelt. Er is ook een vegetatieve vorm.

De overheersende schade aan het lichaam van het lange proces van het neuron maakt het mogelijk om te spreken van de axonale vorm. Myelinevernietiging gaat over demyelinisatie. In sommige situaties wordt geïsoleerde, axon-demyeliniserende pathologie geïsoleerd.

Het verloop van de ziekte kan plaatsvinden in een atypische en klassieke vorm.

Met een klassieke laesie leidt dit tot een toename van de zwakte van alle delen van de ledematen en vermindert deze hun gevoeligheid. De toename van symptomen treedt in stappen op.

Atypisch wordt gekenmerkt door asymmetrische schade aan de spieren van de voeten, benen, onderarmen, handen. Soms zijn er lokale schendingen van bepaalde delen van de ledematen, bijvoorbeeld de schouder of de onderrug. Deze vorm omvat aandoeningen die alleen gevoelig zijn of alleen motorische zenuwen.

Ontwikkelingsmechanisme

De basis voor de ontwikkeling van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een combinatie van verschillende factoren:

  1. Ernstige situaties, verwondingen, ziekten (kanker, diabetes), een persoon mentaal en emotioneel uitputten en tot uitputting leiden.
  2. Inslikken van een infectie, waarbij er een eiwit is dat qua structuur vergelijkbaar is met menselijke eiwitten.
  3. Genetische aanleg.

Vanwege de gecombineerde effecten van factoren worden de zenuwprocessen, hun myeline-omhulsel vernietigd of de myeline-productie aangetast. Welke van deze processen bij een patiënt primair is, hangt van verschillende redenen af ​​en is niet altijd voor de hand liggend. Een patiënt met alcoholisme met een tekort aan foliumzuur en bepaalde vitamines is bijvoorbeeld in de eerste plaats een overtreding van de myeline-productie.

Er wordt aangenomen dat onder invloed van bepaalde factoren de productie van myeline-antigenen begint. Dit wordt waarschijnlijk veroorzaakt door de inname van een infectie met een vergelijkbaar eiwit of een specifieke interne aandoening. Als gevolg hiervan begint het myeline-eiwit door het lichaam als pathogeen te worden gelezen. In het gebied van de zenuw accumuleren cellen van het type Th1, die de hematoneurologische barrière binnendringen. Ontsteking ontwikkelt zich, leidend tot vernietiging van myeline en verstoring van zijn productie.

redenen

Het is niet altijd duidelijk wat de demyeliniserende polyneuropathie veroorzaakte, vaak spelen meerdere factoren een belangrijke rol. Een van de belangrijkste oorzaken zijn infectieziekten: influenza, HIV, herpes.

Vaak ontwikkelt de ziekte zich op de achtergrond van diabetes mellitus en ziekten die verband houden met verminderde metabole processen.

Onder invloed van alcohol ontwikkelen sommige medicijnen, zouten van zware metalen, giftige kwik-neuropathie.

CIDP manifesteert zich ook vanwege de impact van traumatische factoren. Hun invloed kan op twee manieren worden achterhaald: directe vernietiging van zenuwvezels als gevolg van schade, evenals infectiepenetratie in de wond.

Polyneuropathie van allergische genese ontstaat voornamelijk na vaccinatie met een verhoogde gevoeligheid van het lichaam voor het toegediende medicijn.

Genetische factoren provoceren de opkomst van pathologie, situaties geassocieerd met sterke emotionele en mentale, zware lichamelijke inspanning. Het risico op ontwikkeling neemt toe als gevolg van hormonale stoornissen.

symptomen

Het is onwaarschijnlijk dat iemand zich het moment herinnert waarop hij tekenen van polyneuropathie begon te vertonen. Hij begint aandacht te schenken aan problemen als gevolg van zwakte dat hij de trap niet op kan, verliest het vermogen om te schrijven, om kleine voorwerpen te nemen.

De symptomen van HVDP hangen af ​​van welke zenuw is aangetast. Met de pathologie van motorvezels verschijnt spierzwakte. Een persoon verliest het vermogen om zelfstandig te bewegen, ga zitten. Vaak is er pijn. Er is een afname van de reflexen. Er is een golfbeweging als je een arm of een been probeert vast te houden in een bepaalde positie. Er is een spraakstoornis, visuele stoornissen.

Het verslaan van de sensorische zenuwen gaat in veel gevallen gepaard met gevoelloosheid, een branderig gevoel van de handen, voeten, benen en een gevoel van tinteling.

Vermoedelijke ontstekingsprocessen in het vegetatieve zenuwstelsel kunnen zijn op marmering van de huid, oedeem, witte kleur van de vingers.

diagnostiek

De diagnose en oorzaken van de ziekte worden bepaald aan de hand van de analyse van symptomen en het gebruik van verschillende onderzoeksmethoden. Als onderdeel van de diagnose verduidelijken ze de oorzaak van demyelisatie van polyneuropathie en bepalen ze de omvang van de laesie:

  1. Elektrofysiologische methoden. Neurofysiologische symptomen worden opgehelderd, waaronder een afname van de snelheid van geleiding, onderbreking, blokkering van impulsen.
  2. Analyse van hersenvocht. Bij het uitvoeren van dit onderzoek wordt de aanwezigheid van tekenen van CIDP in de vloeistof gedetecteerd: een toename van het gehalte aan eiwitten, antigenen, leukocyten en residuen van cellulaire structuren. Deze methode wordt niet altijd als informatief beschouwd voor polyneuropathie.
  3. Biopsie. Neem tijdens het onderzoek een monster van de vezel. Detecteert tekenen van laesie van de axonen of myeline-omhulsel. De meest uitgesproken veranderingen zijn in de diepe delen van de zenuwen, maar vanwege hun positie zijn ze niet altijd beschikbaar voor analyse. Een biopsie wordt uitgevoerd als, als gevolg van een elektrofysiologisch onderzoek, er een stoornis is in twee zenuwen.
  4. Magnetische resonantie beeldvorming. De resulterende beelden tonen verlenging van de wortels van zenuwen afkomstig van het ruggenmerg, een toename van bepaalde secties van zenuwvezels, oedeem, tekenen van ontsteking.

Ondanks de beschikbaarheid van verschillende onderzoeksmethoden, is het niet altijd mogelijk om snel de juiste diagnose te bepalen. Gecompliceerde diagnose van de aanwezigheid van atypische vormen.

behandeling

Een belangrijke factor bij het verbeteren van de prognose van polyneuropathie is een tijdige behandeling. Het is gericht op het stoppen van demyelinisatie, vernietiging van axonen.

Medicamenteuze therapie

Hormoontherapie, plasmaferese wordt uitgevoerd, immunoglobuline G wordt gebruikt.In sommige gevallen is monotherapie aangewezen, in andere gevallen wordt het gecombineerde gebruik van drie methoden aanbevolen.

Het overheersende gebruik van glucocorticosteroïden is te wijten aan de verbetering van de toestand van patiënten na 1,5-2 maanden behandeling. Symptomen verdwijnen of worden aanzienlijk verminderd door behandeling, die tot anderhalf jaar wordt uitgevoerd. Tegen de achtergrond van de annulering mogelijke terugvallen. Het uitvoeren van hormoontherapie wordt getoond met constante bewaking van de druk, dichtheid van botweefsel, bloedbeeld. Het probleem met deze methode is het grote aantal contra-indicaties en bijwerkingen.

Plasmaferese maakt de zuivering van bloed van antigenen, toxinen mogelijk. Het wordt als een effectieve methode beschouwd, maar de actie duurt nog maar korte tijd, daarom is het aan te raden het te herhalen. In de beginfase van de studie wordt de procedure twee keer per week uitgevoerd, na de vermindering van de symptomen - maandelijks. Plasmaferese wordt aanbevolen onmiddellijk na de diagnose.

Bij ongeveer 60% van de patiënten was de toediening van immunoglobuline G effectief. Het voordeel van deze methode ligt in een klein aantal bijwerkingen. Immunosuppressieve therapie wordt vaak aan kinderen gegeven.

Voor symptomatische behandeling worden medicijnen gebruikt die spierpijn verminderen. Anticholinesterase-preparaten worden getoond (Neuromidine, Axamon). Ze zijn gericht op het stimuleren van het centrale zenuwstelsel en het verbeteren van de spierspanning.

Verminder pijn, opwarmende spieren dragen bij aan een beetje zalf. Ken in het bijzonder Kapsikam toe. Het gebruik van aanvullende medicijnen vanwege de belangrijkste reden die de ziekte veroorzaakte. Toont de inname van vitamines, antioxidanten, geneesmiddelen die de stofwisseling verbeteren.

fysiotherapie

Elektroforese wordt gebruikt om de overdracht van zenuwimpulsen te stimuleren. Een mild effect verhoogt de bloedstroom met zuurstof en voedingsstoffen naar de getroffen delen van het lichaam.

Magnetotherapie werkt lokaal, het verbetert de stofwisseling en zenuwimpulsen. Voor het herstel van spierweefsel na atrofie is massage aangewezen, vooral als het niet mogelijk is om te oefenen.

Om de bloedcirculatie te verbeteren, de spierkracht te normaliseren en weer te gaan lopen, zal fysiotherapie helpen.

het voorkomen

Om het risico op demyeliniserende polyneuropathie te verminderen, voert u de volgende activiteiten uit:

  • beschermende kleding wordt gebruikt voor werk dat verband houdt met toxische stoffen;
  • drink geen alcohol;
  • neem medicijnen alleen op recept;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • Het menu bevat groenten en fruit;
  • laat de overgang van acute ziekten naar de chronische vorm niet toe;
  • controle van de gezondheidstoestand.

vooruitzicht

Pathologie is chronisch, de frequentie van terugval is afhankelijk van de aard van de cursus. Opgemerkt wordt dat reeds in het eerste jaar de helft van de patiënten herhaalde manifestaties van de ziekte heeft. Dit gebeurt vaker wanneer de therapie wordt geannuleerd.

De prognose is gunstiger in gevallen waarin de symptomen langzaam toenamen, en de strijd tegen de ziekte begon in een vroeg stadium en stopt niet. Het is belangrijk om aandacht te besteden aan het verschijnen van de eerste tekenen die wijzen op neurologische aandoeningen.

Betere vooruitzichten voor jongeren, ze hebben op de lange termijn een remissie. In het geval van ontwikkeling bij ouderen leidt inflammatoire polyneuropathie, vergezeld van onomkeerbare neurologische aandoeningen, tot invaliditeit en in sommige gevallen tot de dood.

De ontwikkeling van demyeliniserende polyneuropathie gaat gepaard met inflammatoire processen waaraan het perifere systeem lijdt. Spieren verzwakken, parese ontwikkelen. Als gevolg hiervan verliest een persoon het vermogen om zelfstandig te bewegen, te staan, te zitten. Het is niet altijd mogelijk om van de ziekte af te komen, maar het gebruik van medicijnen voorgeschreven door een arts maakt het mogelijk om remissie te bereiken en terugval te verminderen.

De volgende bronnen zijn gebruikt om het artikel voor te bereiden:

Zhirnova IG, Komelkova L. Pavlov, EV, Avdyunina IA, Popov AA, Pirogov VN, Gannushkina IV, Piradov MA Immunologische beschikt over zware vormen van demyeliniserende en gemengde polyneuropathieën // Journal Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov NI, Grigolashvili MA, Ilyushin N. Y., U. S. Sopbekova, Muhametkalieva AD, Utegenov AU Moderne aspecten van de diagnose en behandeling van chronische demyeliniserende polyneuropathie // Journal of Neurochirurgie en Neurologie van Kazachstan - 2016.

Axonale polyneuropathie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Axonale polyneuropathie - een ziekte die gepaard gaat met schade aan de motorische, sensorische of autonome zenuwen. Deze pathologie leidt tot een schending van de gevoeligheid, verlamming, autonome stoornissen. De ziekte wordt veroorzaakt door intoxicatie, endocriene stoornissen, gebrek aan vitamines, storing van het immuunsysteem, stoornissen van de bloedsomloop.

Er is een acuut, subacuut en chronisch verloop van axonale demyeliniserende polyneuropathie. Pathologie is in sommige gevallen genezen, maar soms blijft de ziekte voor altijd bestaan. Er zijn primaire axonale en demyeliniserende polyneuropathieën. In de loop van de ontwikkeling van de ziekte wordt demyelinatie secundair toegevoegd aan de axonale en wordt de axonale component secundair toegevoegd aan de demyelinerende.

Symptomen van axonale polyneuropathie

De belangrijkste symptomen van axonale polyneuropathie:

  1. Slappe of spastische verlamming van de ledematen, spiertrekkingen.
  2. Bloedsomloopstoornissen: zwelling van de handen en voeten, duizeligheid bij het opstaan.
  3. Gevoeligheidsverandering: tintelend gevoel, kippenvel, branderig gevoel, verzwakking of versterking van tactiele, temperatuur- en pijngevoelens.
  4. Overtreding van gang, spraak.
  5. Vegetatieve symptomen: tachycardie, bradycardie, overmatig zweten (hyperhidrose) of uitdroging, blancheren of roodheid van de huid.
  6. Seksuele stoornissen geassocieerd met erectie of ejaculatie.
  7. Overtreding van de motorische functie van de darm, blaas.
  8. Droge mond of verhoogd speeksel, aandoening van accommodatie van het oog.

Lees hier over de oorzaken en symptomen van axonopathie.

Axonale polyneuropathie komt tot uiting in een verminderde functie van de beschadigde zenuwen. Perifere zenuwen zijn verantwoordelijk voor de gevoeligheid, spierbeweging, vegetatieve invloed (regulatie van vasculaire tonus). In overtreding van de geleiding van de zenuwen met deze ziekte, ontstaan ​​sensorische stoornissen:

  • kippenvel (paresthesias);
  • verhoging (hyperesthesie) gevoeligheid;
  • afname van de gevoeligheid (hypesthesie);
  • verlies van de sensorische functie per soort zeehonden of sokken (de patiënt voelt zijn handpalmen of voeten niet).

Met het verslaan van vegetatieve vezels is de regulatie van de vasculaire toon uit de hand gelopen. Immers, zenuwen kunnen de bloedvaten verkleinen en verwijden. In het geval van axonale demyeliniserende polyneuropathie treedt capillaire collaps op, wat resulteert in zwelling van het weefsel. Boven- of benen als gevolg van de opeenhoping van water nemen in omvang toe.

Aangezien in dit geval al het bloed zich ophoopt in de aangetaste delen van het lichaam, vooral met polyneuropathie van de onderste ledematen, is duizeligheid mogelijk bij het opstaan. Roodheid of bleking van de huid van de getroffen gebieden als gevolg van verlies van functie van sympathische of parasympathische zenuwen is mogelijk. Trofische regulatie verdwijnt, resulterend in erosieve ulceratieve laesies.

Kenmerkende tekens! Bewegingsstoornissen zijn ook kenmerkend voor axonale polyneuropathie van de onderste ledematen, armen. Schade aan de motorvezels die verantwoordelijk zijn voor de beweging van de benen en armen leidt tot verlamming van hun spieren. Immobilisatie kan zich manifesteren als stijfheid van de spieren - met spastische verlamming en hun ontspanning - slappe parese. Een matige mate van schade is ook mogelijk, in welk geval de spierspanning verzwakt is. Pees- en periostale reflexen kunnen zowel versterkt als verzwakt zijn, soms wanneer ze door een neuroloog worden onderzocht, worden ze niet waargenomen.

Een laesie van de schedelzenuwen (CN) komt ook voor. Dit kan zich manifesteren door doofheid (in geval van pathologie van het 8e paar - de pre-cochleaire zenuw), verlamming van de tongspieren en de spieren van de tong (12 paren CN lijdt), moeite met slikken (9 paar CN). De oculomotorische en trigeminale, gezichtszenuwen kunnen ook lijden, dit manifesteert zich door een verandering in gevoeligheid en verlamming, asymmetrie van het gezicht en spiertrillingen.

Met axonale demyeliniserende polyneuropathie van de onderste ledematen kunnen de armen van de laesie asymmetrisch zijn. Dit gebeurt met meerdere mononeuropathieën, wanneer carpraale, knie-, achillesreflexen asymmetrisch zijn.

redenen

De oorsprong van polyneuropathie kan anders zijn. De belangrijkste redenen zijn:

  1. Depletie, gebrek aan vitamine B1, B12, ziekten die leiden tot dystrofie.
  2. Intoxicatie met lood, kwik, cadmium, koolmonoxide, alcohol, fosfo-organische verbindingen, methylalcohol, drugs.
  3. Ziekten van de bloedsomloop en lymfatische systemen (lymfoom, myeloom).
  4. Endocriene ziekten: diabetes.
  5. Endogene intoxicatie bij nierfalen.
  6. Auto-immuunprocessen.
  7. Beroepsgevaren (trillingen).
  8. Amyloïdose.
  9. Erfelijke polyneuropathie.

Een tekort aan B-vitamines, met name pyridoxine en cyanocobalamine, kan de geleidbaarheid van zenuwvezels negatief beïnvloeden en neuropathie veroorzaken. Dit kan voorkomen bij chronische alcoholintoxicatie, darmziekte met verminderde absorptie, helmintische invasies, uitputting.

Neurotoxische stoffen zoals kwik, lood, cadmium, koolmonoxide, organische fosforverbindingen, arsenicum schenden de geleidbaarheid van zenuwvezels. Methylalcohol in kleine doses kan neuropathie veroorzaken. Dosering polyneuropathie veroorzaakt door neurotoxische middelen (aminoglycoside, goudzouten, bismut) neemt een groot deel van de structuur van axonale neuropathieën.

Bij diabetes mellitus treedt zenuwdysfunctie op als gevolg van de neurotoxiciteit van vetzuurmetabolieten, ketonlichamen. Dit komt door de onmogelijkheid om glucose als de belangrijkste energiebron te gebruiken, in plaats van dat het wordt onderworpen aan oxidatie van vetten. Uremie bij nierfalen tast ook de functie van de zenuwen aan.

Auto-immuunprocessen waarbij het immuunsysteem zijn eigen zenuwvezels aanvalt, kunnen ook betrokken zijn bij de pathogenese van axonale polyneuropathie. Dit kan gebeuren door de provocatie van immuniteit met het slordige gebruik van immunostimulerende methoden en geneesmiddelen. Beginnende factoren bij mensen die vatbaar zijn voor auto-immuunziekten kunnen immunostimulantia, vaccinatie, autohemotherapie zijn.

Amyloïdose is een ziekte waarbij het lichaam amyloïde eiwit accumuleert dat de functie van zenuwvezels verstoort. Kan optreden bij multipel myeloom, lymfoom, bronchiale kanker, chronische ontsteking in het lichaam. De ziekte kan erfelijk zijn.

diagnostiek

De therapeut moet de patiënt onderzoeken en bevragen. Een arts die een zenuwfunctiefunctie uitoefent, een neuropatholoog, controleert pees- en periostale reflexen, hun symmetrie. Het is noodzakelijk om een ​​differentiaaldiagnose uit te voeren met multiple sclerose, traumatische zenuwbeschadiging.

Laboratoriumtests voor de diagnose van uremische neuropathie - het niveau van creatinine, ureum, urinezuur. Als diabetes wordt vermoed, wordt bloed gedoneerd van de vinger aan suiker, en ook aan geglycosileerd hemoglobine uit een ader. Als een vermoeden van intoxicatie bestaat, wordt een analyse van toxische stoffen voorgeschreven en worden de patiënt en zijn familieleden uitvoerig geïnterviewd.

Ontdek hoe Kombilipen het zenuwstelsel beïnvloedt. Wat is beter: Combilipen of Milgamma?

Waarom het moeilijk wordt om te slikken, lees hier.

Over manifestaties en behandeling van bijnieraanval simptao-leren in dit artikel: https://golmozg.ru/zabolevanie/simpato-adrenalovyy-kriz.html. Preventie van pathologie.

Behandeling van axonale polyneuropathie

Als axonale polyneuropathie wordt gediagnosticeerd, moet de behandeling uitgebreid zijn, met een effect op de oorzaak en de symptomen. Voorgeschreven therapie met vitamines van groep B, vooral bij chronisch alcoholisme en dystrofie. Voor slappe verlamming worden cholinesteraseremmers gebruikt (Neostigmine, Kalimin, Neuromidine). Spastische verlamming wordt behandeld door het nemen van spierverslappers en anticonvulsiva.

Als polyneuropathie wordt veroorzaakt door intoxicatie, breng dan specifieke antidota aan, maagspoeling, geforceerde diurese tijdens infusietherapie, peritoneale dialyse. In het geval van vergiftiging met zware metalen worden thetacin-calcium, natriumthiosulfaat, D-penicillamine gebruikt. Indien intoxicatie is opgetreden door fosfo-organische verbindingen, dan worden atropineachtige middelen gebruikt.

Voor de behandeling van auto-immuunneuropathieën worden glucocorticoïde hormonen gebruikt. Bij diabetische neuropathie behandeling nodig hypoglycemic medicatie (metformine, glibenclamide), antigipoksantami (Meksidol, Emoksipin, Aktovegin). Constant gevoel van koude rillingen, huid branderig gevoel, gevoelloosheid of verlies van gevoeligheid, bewegingsstoornissen - polyneuropathie symptomen, behandeling die een neuroloog betrokken.

Symptomen van demyeliniserende polyneuropathie en de oorzaken ervan

Demyeliniserende polyneuropathie is een zeer zeldzame ontstekingsziekte van de perifere zenuwen, die zich uit in geleidelijk toenemende zwakte in de benen en soms in de handen. De ziekte kan zich binnen twee maanden en langer ontwikkelen, de symptomen zijn niet altijd direct merkbaar, er zijn overeenkomsten met het Guillain-Barré-syndroom.

Ziekte beschrijving

Het algemene concept van polyneuropathie of polyradiculoneuropathie beschrijft de ziekte van vele (poly - veel) perifere zenuwen. De hersenen en het ruggenmerg, zijnde het centrale zenuwstelsel, worden niet beïnvloed. De perifere zenuwen omvatten ook die die de spieren een commando geven om te samentrekken. Sommige perifere zenuwen zijn op de huid, ze zijn verantwoordelijk voor sensorische waarneming van aanraking, temperatuur, vibratie.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie - een ziekte die gepaard gaat met schade aan de myeline-omhulsel. Dit omhulsel bedekt de axonen van de zenuwvezels.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1890. Diagnostische criteria, klinische manifestaties werden bepaald uit verschillende studies.

Zowel mannen als vrouwen van verschillende leeftijden kunnen deze vorm van polyneuropathie krijgen. Bij mannen is de ziekte twee keer zo vaak als bij vrouwen.

Klinische manifestaties

Chronische polyneuropathie leidt tot symmetrische parese met verzwakking of verlies van reflexen, evenals sensorische perceptie. De ziekte ontwikkelt zich langzaam en bereikt een maximum na 8 weken nadat de eerste symptomen zijn opgetreden.

Parese van de onderste ledematen leidt tot loopstoornissen, met de deelname van proximale spieren - tot problemen bij het beklimmen van de trap en het stijgen van de positie van de lage stoel. Fijne motoriek kan beperkt zijn, moeilijkheden bij het naaien zijn het gevolg van parese van de bovenste extremiteit.

Symptomen zoals vermoeidheid, paresthesie en knijpen van de ledematen zijn te horen in de demyeliniserende vorm. Om onduidelijke redenen is er een eikel, trillend in de benen of handen.

Verdeling van neurologisch tekort in frequentie:

  • de meest voorkomende aandoeningen van de motoriek - in 94% van de gevallen;
  • paresthesie - 64%;
  • zwakte van de gezichtsspieren, zelden vestibulaire functie - 2-32%.

oorzaken van

Een van de redenen voor de opkomst en ontwikkeling van de ziekte moderne theorieën noemen een speciale reactie van het immuunsysteem op myeline. Het immuunsysteem van het lichaam, dat het gewoonlijk tegen parasieten en microben beschermt, ziet de bestanddelen van myeline als vreemde stoffen, verwerpt ze en vernietigt ze. Tot vandaag is het onduidelijk wat dit proces veroorzaakt.

Erfelijkheid is een andere factor in het begin van de ziekte. Als een persoon bepaalde genetische aandoeningen heeft, kan dit distale polyneuropathie veroorzaken.

Bij sommige patiënten bevat het bloed abnormale eiwitten die schade veroorzaken.

Polyradiculoneuropathie wordt vaak gevonden in combinatie met andere ziekten, HIV-infecties, diabetes, hepatitis C en maligne ziekten zoals lymfomen en myelomen.

Varianten van de ziekte

Polyneuropathie is ingedeeld volgens verschillende kenmerken, dus er zijn verschillende soorten en subgroepen van patias.

· Subacute (4-8 weken);

· Chronisch (meer dan 8 weken)

Welke functies heeft elke weergave?

  1. Klinische classificatie in subgroepen hangt af van de aangedane zenuw. Afhankelijk van het type aandoening zijn er vijf typen:
  • Gevoelige of zintuiglijke verschijning wordt zo genoemd vanwege het pijnsyndroom, brandend gevoel en gevoelloosheid van de benen en / of handen tijdens ziekte.
  • Bij motorische polyneuropathie treden zwakte en spieratrofie op bij patiënten.
  • Als het autonome zenuwstelsel wordt beïnvloed, hebben we het over autonome polyneuropathie. Het manifesteert zich door een ongewone toestand van de huid, marmering van de huid, zwelling, plotselinge bleking van de vingers.
  • Wanneer er twee of meer soorten nederlagen zijn, is het een gemengd type.
  1. Door de aard van de verwonding is polyneuropathie verdeeld in twee typen: axonaal en demyeliniserend.

Axonale polyneuropathie is een zeldzame variant van het Guillain-Barré-syndroom. Gekenmerkt door acute afleveringen van verlamming met verlies van reflexen, maar het behoud van gevoeligheid. Je kunt ook een andere naam voor deze ziekte vinden - toxische polyneuropathie. Aangezien dit type wordt gekenmerkt door ernstige intoxicatie, die kan worden veroorzaakt door kwik, arseen, koolmonoxide, methylalcohol.

Tekenen van deze ziekte - parese van armen en benen, komen enkele maanden voor. Met de juiste behandeling komt het herstel snel.

Chronische axonale polyneuropathie ontwikkelt zich op de achtergrond van alcoholafhankelijkheid of alcoholvergiftiging. Ten eerste lijden patiënten aan kuitspieren en vervolgens aan zwakte in de ledematen, waardoor verlamming kan optreden.

Demyeliniserende polyneuropathie wordt vaak geïdentificeerd met het Guillain-Barre-syndroom. Tot nu toe is niet precies vastgesteld of het een onafhankelijke ziekte is of een vorm van het syndroom. De ziekte wordt gekenmerkt door een symmetrische laesie van de zenuwwortels.

Kan een gemengd type zijn, axon-demyeliniserend.

  1. Elk van deze soorten kan acuut, subacuut en chronisch zijn in de loop van de ziekte.
  • Acute inflammatoire demyeliniserende vorm wordt gekenmerkt door een snelle ontwikkeling (tot 4 weken). Ontsteking treft verschillende perifere zenuwstammen tegelijkertijd;
  • In de subacute vorm verloopt de ziekte niet zo intensief als in de acute vorm, maar ook vrij snel;
  • Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) is een auto-immuun soort. Het is een veel voorkomende ziekte, maar wordt mogelijk niet opgemerkt door artsen. Tegenwoordig is het met de verbeterde diagnose van CIDP gemakkelijker om de ziekte te herkennen. Chronische polyneuropathie manifesteert zich door een geleidelijke symmetrische zwakte van de schouderspieren en de spieren van de onderste ledematen, die gedurende twee of meer maanden kunnen toenemen. Sensorische waarneming is verstoord, peesreflexen verzwakken of verdwijnen volledig, het eiwitgehalte in de hersenvocht neemt toe.

Diagnose en behandeling

Als een van de soorten polyneuropathie wordt vermoed, verhoogt de neuroloog de geschiedenis van de patiënt, voert het onderzoek uit en schrijft verschillende tests voor die de zenuw, de spierrespons, de elektrische activiteit van de spieren bepalen. Elektromyografie, elektrocardiografie, kwantitatieve sensorische testen, zenuwbiopsie, zijn allemaal methoden die helpen bij het diagnosticeren van een ziekte.

Zelfs de acute vorm van de ziekte is behandelbaar, maar langdurige medicamenteuze behandeling is vereist. De taak van specialisten:

  • ontdek de reden waarom immuniteit zenuwen vernietigt;
  • bepalen hoe het immuunsysteem heeft geleden;
  • stop het proces van vernietiging van perifere zenuwen;
  • Voorkom verdere ontwikkeling van CIDP.

In tegenstelling tot het Guillain-Barre-syndroom hebben steroïden in dit geval een positief effect. Ze verminderen de expressie van pro-inflammatoire cytokines en remmen de proliferatie van T-cellen. Plasmaferese en intraveneus immunoglobuline zijn een van de behandelingsopties. Steroïden, plasmaferese en immunoglobuline zijn equivalent in hun consequenties. De dosis immunoglobuline is dezelfde als bij het Guillain-Barre-syndroom, maar de therapie moet cyclisch worden herhaald met intervallen van 1-3 maanden. Ongeveer 2/3 vertoont een positief effect met deze behandeling.

Ziekteprogressie en prognose

In de meeste gevallen is de behandeling succesvol. De eerdere zenuwbeschadiging wordt gedetecteerd, hoe beter de prognose. Verschillende factoren beïnvloeden de positieve uitkomst van de ziekte:

  • hoe polyneurotropie vorderde op het moment van diagnose;
  • onomkeerbare effecten zijn al opgetreden;
  • leeftijd van de patiënt.

Leeftijd heeft een grote invloed op het beloop van de ziekte. Patiënten jonger dan 20 jaar ontwikkelen vaak motorische neuropathie met een subacute progressie, een remissie van de ziekte en een goede regressie. Bij patiënten ouder dan 45 jaar is er voornamelijk chronische progressieve sensorimotorische neuropathie met symptomen van neurologisch tekort. Veel chronische vormen van de ziekte bij ouderen kunnen leiden tot invaliditeit en zelfs de dood.

Omdat de ziekte lange tijd zonder symptomen kan duren, moeten vroege symptomen altijd serieus worden genomen.

In die gevallen waarin volledige genezing niet mogelijk is, gaat het om de beste ondersteuning voor de patiënt met een dergelijke diagnose. Ondersteuning is pijnstillers en aanvullende procedures.

Axonale polyneuropathie

Axonale polyneuropathie is een ziekte waarbij motorische, sensorische of autonome zenuwen worden beschadigd. De ziekte kan ontstaan ​​door intoxicatie, endocriene stoornissen, gebrek aan vitamines, falen van het immuunsysteem, stoornissen van de bloedsomloop. Om de oorzaak van de ziekte, de locatie en de omvang van de schade aan bepaalde zenuwvezels te bepalen, gebruiken neurologen van het Yusupov-ziekenhuis moderne diagnostische methoden. Onderzoek van de patiënt wordt uitgevoerd met behulp van de nieuwste apparatuur van toonaangevende fabrikanten in Europa, de VS en Japan.

Tijdens de behandeling in de neurologiekliniek bevinden patiënten zich op een Europees niveau met comfort. Hoogleraren, artsen van de hoogste categorie, benaderen individueel de keuze van de behandelmethode en dosering van geneesmiddelen. Vooraanstaande neurologen gebruiken medicijnen die zijn geregistreerd in de Russische Federatie. Ze hebben een hoog rendement en een minimale ernst van bijwerkingen.

Oorzaken van axonale polyneuropathie van de onderste ledematen

Axneuze polyneuropathie van de onderste ledematen kan zich ontwikkelen om verschillende redenen:

  • uitputting;
  • vitamine B-tekort1, de12;
  • ziekten die leiden tot dystrofie;
  • intoxicatie met lood, cadmium, kwik, koolmonoxide, alcohol, methylalcohol, organofosforverbindingen, drugs;
  • ziekten van de bloedsomloop en lymfatische systemen (lymfomen, myeloom);
  • endocriene ziekten - diabetes.

Endogene intoxicatie bij nierinsufficiëntie, auto-immuunprocessen, beroepsrisico's (vibratie), amyloïdose zijn een factor die de ontwikkeling van motorische of sensorimotorische polyneuropathie van het axonale type veroorzaakt. Polyneuropathie kan worden veroorzaakt door belaste erfelijkheid.

Het tekort aan vitamines van groep B, met name pyridoxine en cyanocobalamine, heeft een negatieve invloed op de geleidbaarheid van zenuwvezels en veroorzaakt sensorische axonale polyneuropathie van de onderste ledematen. Dit gebeurt wanneer chronische alcoholintoxicatie, worminfecties, darmziekte met verminderde absorptie, uitputting. In het geval van vergiftiging met neurotoxische stoffen, is de geleidbaarheid van zenuwvezels verstoord. Methylalcohol in kleine doses kan polyneuropathie veroorzaken. Geneesmiddel polyneuropathie veroorzaakt door aminoglycosiden, zouten van goud, bismut neemt een aanzienlijk deel in de structuur van axonale neuropathieën in.

Bij diabetes is de functie van perifere zenuwen verstoord door de neurotoxiciteit van vetzuurmetabolieten - ketonlichamen. Dit komt door het onvermogen om glucose te gebruiken als de belangrijkste energiebron. In plaats daarvan worden de vetten geoxideerd.

Bij auto-immuunprocessen valt het immuunsysteem zijn eigen zenuwvezels aan. Dit komt door de provocatie van immuniteit met het slordige gebruik van immuunstimulerende geneesmiddelen en niet-traditionele methoden. Launchers polyneuropathie factoren bij mensen gevoelig zijn voor auto-immuunziekten te immunostimulants vaccin autohaemotherapy zijn. Wanneer amyloïdose in het lichaam eiwit amyloïde accumuleert. Het verstoort de functie van zenuwvezels.

Momenteel zijn er verschillende theorieën over het mechanisme van de ontwikkeling van polyneuropathie:

  • vasculaire theorie is gebaseerd op de betrokkenheid bij de procesvaten, die aankomt in de perifere zenuwen zuurstof en voedingsstoffen, evenals wijziging van de fysisch-chemische eigenschappen van het bloed, wat leidt tot ischemie zenuw;
  • oxidatieve stress theorie verklaart de ontwikkeling van axonale polyneuropathie wisselposities met stikstofoxide stoornissen, wijziging natriumkaliumtartraat mechanismen die de vorming en prikkelgeleiding langs zenuwen grondslag liggen;
  • de theorie van het verminderen van de activiteit van zenuwgroeifactoren suggereert dat axonale polyneuropathie ontstaat als gevolg van een gebrek aan axonaal transport met de daaropvolgende ontwikkeling van axonopathie;
  • immunologische theorie verklaart de ontwikkeling van axonale sensorimotorische polyneuropathie type als gevolg van cross-generatie van auto-antilichamen tegen de structuren van het perifere zenuwstelsel, gevolgd door auto-ontsteking en necrose.

De factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van sensorimotorische polyneuropathie van het axonsoort zijn divers en talrijk. Zelfs het gebruik van moderne onderzoeksmethoden kan de oorzaak van de ziekte alleen vaststellen bij 40-75% van de patiënten.

Klinisch beeld van axonale polyneuropathie

Er is een acuut, subacuut en chronisch verloop van axonale polyneuropathie. Er zijn primaire axonale en demyeliniserende polyneuropathieën. In de loop van de ontwikkeling van de ziekte wordt demyelinatie secundair toegevoegd aan axonale polyneuropathie en de axonale component wordt secundair toegevoegd aan de demyelinerende.

De belangrijkste symptomen van axonale polyneuropathie zijn:

  • slappe of spastische verlamming van de ledematen;
  • spiertrekkingen;
  • tekenen van slechte bloedsomloop - zwelling van de armen en benen, duizeligheid bij het opstaan;
  • verandering in gevoeligheid - een gevoel van prikken, branden, kruipen;
  • verzwakking of versterking van tactiele, pijn- en temperatuursensaties;
  • spraak- en loopstoornissen.

De volgende symptomen omvatten de vegetatieve kenmerken van sensorimotorische polyneuropathie van het axonsoort:

  • snelle of zeldzame hartslag;
  • overmatig zweten of een droge huid;
  • roodheid of bleekheid van de huid;
  • erectiestoornissen of verminderde ejaculatie;
  • stoornis van de motorische functie van de darm en de blaas;
  • overmatige speekselvloed of droge mond;
  • oog accommodatiestoornis.

Axonale polyneuropathie manifesteert disfunctie van beschadigde zenuwen. Perifere zenuwen zijn verantwoordelijk voor spierbewegingen, gevoeligheid, hebben een vegetatief effect (reguleren vasculaire tonus). In strijd met de geleiding van zenuwen ontstaan ​​sensorische stoornissen:

  • paresthesie (kruipend gevoel op de huid);
  • hyperesthesie (verhoogde gevoeligheid);
  • hypesthesie (verminderde gevoeligheid);
  • verlies van de sensorische functie van het type afdichtingen of sokken (de patiënt voelt mogelijk zijn voeten of handpalmen niet).

Met het verslaan van vegetatieve vezels is de regulatie van de vasculaire toon uit de hand gelopen. In het geval van axonale demyeliniserende polyneuropathie krimpen de capillairen, wat resulteert in zwelling van de weefsels. De bovenste of onderste ledematen door de opeenhoping van vocht nemen in omvang toe. Aangezien, in het geval van polyneuropathie van de onderste ledematen, al het bloed zich ophoopt in de aangetaste delen van het lichaam, wordt de patiënt duizelig bij het opstaan. Omdat de trofische regulatie verdwijnt, komen erosieve ulceratieve laesies van de onderste ledematen voor.

Axonale motorische neuropathie manifesteert zich door bewegingsstoornissen van de bovenste en onderste ledematen. Schade aan de motorvezels, die verantwoordelijk zijn voor de beweging van de benen en armen, leidt tot verlamming van hun spieren. Immobilisatie manifesteert zich als stijfheid van de spieren (met spastische verlamming) en hun ontspanning (met trage parese). Met een matige mate van schade is de spiertonus verzwakt. Pees- en periostale reflexen kunnen worden versterkt of verzwakt. Soms observeert de neuroloog ze tijdens het onderzoek niet. Vaak is er een laesie van de schedelzenuwen, die zich manifesteert door de volgende stoornissen:

  • doofheid (in geval van schade aan het achtste paar - de pre-cochleaire zenuw);
  • verlamming van de hypoglossale spieren en spieren van de tong (het twaalfde paar hersenzenuwen lijdt);
  • moeite met slikken (functie van het negende paar is geschonden).

Met de nederlaag van de oculomotor, trigeminale en gezichtszenuwen, gevoeligheidsveranderingen, verlamming, asymmetrie van het gezicht ontwikkelen, treden spiertrillingen op. Bij axonale demyeliniserende polyneuropathie van de onderste of bovenste ledematen kunnen de laesies asymmetrisch zijn. Dit verschijnsel doet zich voor bij meerdere mononeuropathieën, wanneer de achillespeesreflexen van de knie, de carporadialis asymmetrisch zijn.

De belangrijkste methode van onderzoek, die het mogelijk maakt om de lokalisatie van het pathologische proces en de mate van beschadiging van zenuwvezels te identificeren, is elektroneuromyografie. De procedure in het Yusupov-ziekenhuis wordt uitgevoerd door neurowetenschappers, neurowetenschappers, kandidaten voor medische wetenschappen. Om de oorzaak van de ziekte te bepalen, bepalen artsen het glucosegehalte in het bloed, als toxische axonale polyneografie wordt vermoed, worden toxicologische tests uitgevoerd. Verstoringen van de zenuwfunctie worden vastgesteld met behulp van de definitie van tactiel, temperatuur, trillingsgevoeligheid.

Behandeling van axonale polyneuropathie

Neuroscientists Joesoepov ziekenhuizen bieden uitgebreide behandeling axonale polyneuropathie van de onderste ledematen, die gericht zijn op de oorzaken, mechanismen en de ontwikkeling van de symptomen. Schrijven artsen patiënten vitaminen van groep B. Onder de vele oplossingen voor schendingen van oxidatieve processen preparaten van alfa-liponzuur of thioctzuur middelen toegekend aan de eerste keuze. Thioctacid neurowetenschappers niet alleen diabetes, maar ook in andere vormen van axonale polyneuropathie. Het behandelingsregime omvat dagelijkse inname van 600 mg van het geneesmiddel. Daarna nemen patiënten een thioctacid capsule voor een maand.

Bij zwakke verlamming gebruikt cholinesteraseremmers (kalimin, neostigmine, neuromidin. Spastische verlamming behandeld met spierverslappers en anticonvulsiva. Als de oorzaak polyneuropathie is intoxicatie, gebruikte specifieke antidota, gewassen maag, diurese bij infusietherapie, plasmaferese. Bij vergiftiging met zware metalen gebruikt natriumthiosulfaat, tetatsin calcium, D-penicillamine. Indien de vergiftiging door organische fosforverbindingen toegepast atropinopodobnye middelen. Therapy autoimmune polyneuropathieën het toedienen glucocorticoïde hormonen. Behandeling van diabetische neuropathie is de ontvangst antidiabetica (metformine, glibenclamide), antigipoksantov (mexidol, emoxipin, aktovegina).

Aangezien de middelen voor de symptomatische behandeling van pijn bij axonale polyneuropathie gebruikte analgetica (tramadol) en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (nimesulide, dikloberl retard). In geval van bijkomende ziekten van de spijsverteringsorganen, wordt aan ouderen Celebrex voorgeschreven. In gevallen van aanhoudende pijn worden antidepressiva aan complexe therapie toegevoegd.

In de subacute en herstelperiode van polyneuropathie van de onderste extremiteiten volgens het axonale type, gebruiken revalidatietherapeuten van het Yusupov-ziekenhuis de methoden voor niet-medicamenteuze behandeling:

  • paraffine-ozoceriettoepassingen;
  • elektrostimulatie;
  • verschillende soorten massages;
  • bubbelbad en vierkamerbaden;
  • hyperbare oxygenatie.

Patiënten die lijden aan sensorische axonale polyneuropathie van de onderste ledematen ondergaan endolymfotrope blokkade met prozerine. Effectieve behandeling van axonale polyneuropathie van de onderste ledematen kan worden voltooid door het Yusupov-ziekenhuis te bellen. De specialisten van het contactcentrum registreren u voor een afspraak met een neuroloog en andere specialisten en beantwoorden alle vragen.

Demyeliniserende polyneuropathie

Demyelinerende polyneuropathie is een laesie van perifere zenuwen, waarbij hun myeline-omhulsel wordt vernietigd. De ziekte kan optreden in acute, subacute en chronische vormen, gekenmerkt door de duur van het beloop en de intensiteit van de symptomen.

De distale delen van de bovenste en onderste ledematen - de hand en onderarm, onderbeen en voet zijn betrokken bij het pathologische proces. Naarmate de symptomen zich uitbreiden naar de proximale armen en benen - heupen en schouders.

Demyeliniserende polyneuropathie is een zeldzame ziekte en treft vooral mannen in de leeftijd tussen 40 en 50 jaar. Bij oudere mensen ouder dan 50 jaar is de pathologie ernstiger en erger om te behandelen.

redenen

De exacte oorzaak van neuropathie is niet volledig bestudeerd, maar de auto-immune oorsprong ervan is niet twijfelachtig. Bij 7 van de 10 patiënten werden antilichamen tegen het α-tubuline-eiwit gedetecteerd en in veel gevallen werden HLA-genen gedetecteerd.

Het auto-immuun type ziekteverloop betekent dat het lichaam antistoffen gaat aanmaken die gezonde cellen beschadigen en vernietigen. In dit geval vallen agressieve T-lymfocyten de weefsels van de zenuwuiteinden aan, wat leidt tot de vernietiging van de myeline-omhulling en de ontwikkeling van het ontstekingsproces.

Het uiterlijk van demyeliniserende polyneuropathie wordt beïnvloed door een aantal factoren, waaronder:

  • intoxicatie met zware metaalzouten, geneesmiddelen, ethanol en andere vergiften;
  • systemische ziekten - sarcoïdose, dysproteïnemie;
  • eerdere infecties - mazelen, difterie, de bof, HIV;
  • kwaadaardige processen;
  • stofwisselingsstoornissen;
  • hormonale veranderingen;
  • hoge fysieke en mentale stress;
  • vaccinaties;
  • chirurgie;
  • vitamine-tekort;
  • genetische aanleg;
  • radiotherapie.

Typen en classificatie

Neuropathie is ingedeeld volgens verschillende criteria: de oorzaak, de aard van het beloop en het soort schade aan de zenuwvezels. Het kan zich ontwikkelen op de achtergrond van allergieën, trauma, ontsteking of vergiftiging.

Acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AVPD) wordt gekenmerkt door een snelle progressie van symptomen - tot een maand na de eerste tekenen van manifestatie.

De subacute vorm van de ziekte verloopt ook vrij snel, maar minder snel: de toename van de symptomen treedt binnen enkele maanden op. De duur van de ziekte varieert van één maand tot zes maanden.

Onder de chronische vorm begrijpen de lange loop van de polyneuropathie, die langzaam vordert gedurende twee maanden of langer.

Naar type laesie, demyelinisatie zelf en axonale demyeliniserende polyneuropathie worden onderscheiden, vergezeld door vernietiging van axonen - lange processen van zenuwcellen. Het zijn axonen die zenuwimpulsen van het cellichaam (soma) naar andere zenuwcellen en geïnnerveerde organen en structuren overbrengen.

Er zijn 4 atypische vormen van chronische neuropathie: distaal, focaal, geïsoleerd, sensorisch en motorisch. Bij distale neuropathie worden alleen distale onderste en bovenste ledematen aangetast; met focaal - één of meerdere zenuwen van de lumbosacrale of brachiale plexus.

De geïsoleerde gevoelige vorm wordt alleen gekenmerkt door schade aan de sensorische vezels; geïsoleerde motor - motorgebieden.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

Het klassieke type chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) manifesteert zich door spierzwakte en bewegingsstoornissen in alle vier de ledematen. De ziekte kan zich langzaam en monotoon ontwikkelen, terwijl de symptomen gestaag zullen toenemen. Een andere optie is niet uitgesloten, wanneer neuropathie periodiek wordt verergerd.

De eerste tekenen van problemen verschijnen plotseling, zonder duidelijke reden. Patiënten kunnen geen verband houden met een plotselinge zwakte in de benen of armen. De reden om naar de dokter te gaan is meestal de moeilijkheid om de gebruikelijke handelingen uit te voeren - naar boven lopen of zelfzorg: wassen, aankleden en andere manipulaties waarvoor fijne vingermotoriek vereist is.

In de meeste gevallen is de laesie symmetrisch. Waargenomen vooruitgang van motorische stoornissen, die geleidelijk de ledematen volledig bedekken. De ziekte kan zich ontwikkelen in monofasisch of chronisch type. In het eerste geval groeien de symptomen eerst, en vervolgens bereiken ze een maximum, verdwijnen ze geleidelijk en verdwijnen ze zelfs helemaal. Terugval komt in de toekomst niet voor.

In chronisch beloop is er een vlotte en langzame verergering van de symptomen, en in ongeveer een derde van alle gevallen treden periodiek exacerbaties op. Soms begint CIDP acuut en neemt het snel toe, terwijl het klinische beeld lijkt op het Guillain-Barre-syndroom. De intensiteit van de symptomen neemt echter geleidelijk af en de ziekte wordt chronisch.

Guillain-Barre-syndroom

Dit syndroom is een acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, waarbij de symptomen in meer dan één ledemaat snel toenemen. De eerste tekenen zijn spierzwakte en / of gevoeligheidsstoornissen in de benen. Na enkele uren of dagen treden dezelfde symptomen op in de handen.

Bij sommige patiënten wordt het begin van de ziekte geassocieerd met pijn in de benen en onderrug. In meer zeldzame gevallen worden oculomotorische stoornissen, problemen met spraak en slikken opgemerkt. De intensiteit van bewegingsstoornissen varieert van lichte zwakte tot volledige verlamming van alle vier de ledematen.

Het syndroom van Guillon-Barre kan gepaard gaan met andere symptomen:

  • daling van de bloeddruk;
  • afname of verdwijning van peesreflexen;
  • ademhalingsfalen;
  • bulbar-syndroom, waarbij de glossofaryngeale, vagus- en hypoglossale zenuwen worden aangetast;
  • parese van gezichtsspieren.

Er zijn vaak tekenen van vegetatieve stoornissen: aritmie, overmatig zweten, bloeddrukstoten, indigestie en urineretentie.

Axonale demyeliniserende polyneuropathie van de onderste ledematen

Axonale polyneuropathieën (axopathieën) worden meestal geassocieerd met een intoxicatie van een crimineel of suïcidaal karakter. De giftige stof kan arseen, organofosforverbindingen, ethyl- en methylalcohol, koolmonoxide, enz. Zijn. De meest voorkomende oorzaak is echter alcoholmisbruik.

Vaak ontwikkelt de ziekte zich op de achtergrond van een uitgesproken tekort aan B-groepsvitamines, diabetes mellitus, uremie, cirrose van de lever, amyloïdose, collagenose en kwaadaardige ziekten. Acute laesie van axonen wordt gekenmerkt door levendige symptomen, waarvan de intensiteit binnen 2-4 dagen toeneemt, en na nog een week zijn er parese van de onderste en bovenste ledematen.

De subacute vorm van axonale polyneuropathie kan niet alleen worden veroorzaakt door vergiftiging, maar ook door een ernstige tekortkoming in het metabolisme. Typische symptomen ontwikkelen zich in de loop van enkele weken.

De duur van chronische pathologie wordt gemeten in maanden en soms duurt het pathologische proces langer dan 5 jaar. Deze vorm van neuropathie wordt meestal geassocieerd met een erfelijke aanleg en langdurige, dagelijkse, intoxicatie.

Symptomen van axonale polyneuropathie:

  • slappe of spastische verlamming van de armen en benen, krampen en spiertrekkingen;
  • zwelling van de ledematen, duizeligheid bij het opstaan ​​(door verminderde bloedcirculatie);
  • loop verandering;
  • langzame spraak;
  • onderbrekingen van het hartritme - tachy en bradycardie;
  • zweetaandoening - verhoogde transpiratie of een droge huid;
  • bleekheid of roodheid van de huid;
  • schending van de seksuele functie bij mannen;
  • vertraagde ontlasting en urineren;
  • droge mond of, omgekeerd, verhoogde speekselvloed;
  • pijn, brandende ogen.

Referentie: bij axonale demyeliniserende polyneuropathie kan de laesie asymmetrisch of eenzijdig zijn. In dit geval treden de symptomen op of alleen in één ledemaat, of in één arm en been met één of tegenovergestelde zijden.

Wanneer de vegetatieve vezels worden beschadigd, raakt de regulatie van de vasculaire tonus buiten controle, omdat de zenuwen de vaten kunnen verwijden en vernauwen. Als het proces de axonen beïnvloedt, treedt capillaire collaps op, wat onvermijdelijk leidt tot oedeem. Het is vanwege de ophoping van vocht dat de armen en benen groter worden.

Omdat een groot volume bloed in de ledematen is geconcentreerd, vooral als de benen worden aangetast, duizelig bij het opstaan. De huid wordt rood of bleek als gevolg van verlies van functie van sympathische of parasympathische zenuwen. Trofische regulatie verdwijnt ook, waardoor laesies van erosieve ulcerativa niet worden uitgesloten.

Spierverlamming op de achtergrond van schade aan motorvezels kan zich manifesteren als overmatige stijfheid (spastische verlamming) en ontspanning (slappe parese). Bovendien is het mogelijk om de reflexen te versterken of te verzwakken, in sommige gevallen zijn ze helemaal afwezig.

Als het pathologische proces zich uitstrekt tot de schedelzenuwen, wordt de auditieve en visuele functie verminderd, spiertrekkingen van de gezichtsspieren waargenomen. Vanwege de schending van gevoeligheid en verlamming, wordt het gezicht asymmetrisch.

Behandelmethoden

Behandeling van chronische polyneuropathie

Chronische demyeliniserende polyneuropathie komt het vaakst voor. Haar behandeling is complex en omvat het gebruik van hormonale geneesmiddelen, de introductie van immunoglobuline en plasmaferese. Aan het begin van de behandeling worden grote doses steroïden toegediend, in het bijzonder Prednisolon, die na het bereiken van het effect geleidelijk worden verminderd.

Om de behaalde resultaten te handhaven, neemt de patiënt eenmaal per twee dagen Prednisolone of een ander medicijn met een vergelijkbaar effect. In de meeste gevallen wordt steroïde monotherapie gedurende verschillende maanden uitgevoerd en bijna altijd na anderhalf jaar neemt de ziekte af. Om terugvallen uit te sluiten, hormonen niet annuleren zelfs gedurende meerdere jaren. In sommige gevallen echter, wanneer geprobeerd wordt om medicijnen te annuleren, keren de symptomen terug en wordt de behandeling hervat.

Het is belangrijk om te onthouden dat behandeling met glucocorticosteroïden (GCS) moet plaatsvinden onder regulier medisch toezicht. Het is noodzakelijk om periodiek indicatoren van bloeddruk, botdichtheid, bloedglucose en cholesterol te controleren. Aangezien steroïden een significant effect hebben op het water- en elektrolytmetabolisme, wordt het niveau van kalium en calcium in het lichaam gecontroleerd.

Om botbrosheid en calciumgebrek te voorkomen, worden vitamine-minerale complexen en calciumpreparaten voorgeschreven. Om de slijmvliezen van het spijsverteringskanaal te beschermen tegen de negatieve effecten van GCS, worden gastroprotectors gebruikt.

Als het effect van hormonen onvoldoende of afwezig is, evenals bij ernstige bijwerkingen, wordt Prednisolon vervangen door geneesmiddelen voor immunosuppressie door immunosuppressiva. Ze worden uitgeschreven en in gevallen waarin het onmogelijk is om de dosis GCS te verlagen.

Om de duur van hormonale therapie te verminderen en de dosering van geneesmiddelen te verminderen, voert u immunoglobuline-injecties uit en voert u plasmafereseprocedures uit. Er moet echter worden opgemerkt dat intraveneuze infusie van immunoglobuline niet bij alle patiënten effectief is, maar slechts in de helft. Bovendien is de actie kort, dus injecties moeten regelmatig worden gedaan.

Plasma-uitwisseling

Plasmaferese wordt in de regel 2 keer per week uitgevoerd totdat de toestand verbetert. In de meeste gevallen gebeurt dit na anderhalve maand. Dan wordt de frequentie van de procedures verminderd, geleidelijk oplopend tot 1 keer per maand.

Plasmaferese duurt ongeveer anderhalf uur en veroorzaakt geen ongemak voor de patiënt. Hij ligt in een speciale stoel en op beide handen worden katheters in de aderen ingebracht. Het hele proces wordt gecontroleerd: de pols, druk, ademhalingssnelheid en de hoeveelheid zuurstof in het bloed worden gemeten. Na de procedure houdt de arts de patiënt nog eens 1-2 uur in de gaten en laat hem vervolgens weer thuis.

Guillah-Barre Syndrome-therapie

Als u het Guillah-Barre-syndroom vermoedt, wordt de patiënt zonder problemen in het ziekenhuis opgenomen. De behandeling vindt plaats op de intensive care en op de intensive care. In bijna een derde van de gevallen is kunstmatige beademing van de longen noodzakelijk, omdat vaak ernstige ademhalingsinsufficiëntie optreedt.

Met een ernstige verzwakking van de spieren is de patiënt feitelijk geïmmobiliseerd, daarom is bekwame zorg vereist. Het is noodzakelijk om de conditie van zijn huid, lichaamsbewegingen, passieve oefeningen te controleren en ook regelmatig de positie van het lichaam te veranderen. Dit alles zal doorligwonden, infectie van de huid en de ontwikkeling van pulmonaire trombo-embolie helpen voorkomen. In het geval van een ernstige verlaging van de hartfrequentie, kan het nodig zijn om een ​​pacemaker (tijdelijk) te installeren.

Net als bij chronische demyeliniserende polyneuropathie, in het geval van acute ontsteking van de zenuwen, wordt plasmaferese uitgevoerd, wat de duur van kunstmatige beademing en de ernst van spierverlamming aanzienlijk vermindert. Procedures worden om de andere dag gedurende 1-2 weken uitgevoerd.

Een alternatief voor membraanplasmaferese is pulstherapie met klasse G-immunoglobulinen: het geneesmiddel wordt elke dag in een ader geïnjecteerd in een dosis van 4 mg / kg. De cursus bestaat uit vijf injecties. Indien nodig wordt symptomatische therapie uitgevoerd, gericht op het corrigeren van de water-elektrolytenbalans, drukindicatoren. Voor profylactische doeleinden, voorgeschreven middelen voor de preventie van trombose en trombo-embolie.

In moeilijke situaties toevlucht nemen tot een operatie. Langdurig, gedurende 10 dagen of langer, kunstmatige ventilatie van de longen en ernstige bulbaire symptomen kunnen de reden voor de operatie zijn. Voer in het eerste geval een tracheostomie uit, in het tweede geval een gastrostomie.

Behandeling van axonale polyneuropathie

Gecombineerde therapie van de axonale vorm van de ziekte omvat hormonale en vitaminepreparaten die vitamines van groep B bevatten. In het geval van lethargische parese worden cholinesteraseremmers, Neyromidin, Neostigmin of Kalimin voorgeschreven. Spastische verlamming wordt behandeld met het gebruik van spierverslappers en anticonvulsiva.

Als intoxicatie de oorzaak is van zenuwbeschadiging, worden specifieke antidota, maagspoeling, geforceerde diurese met infusie-infusie en peritoneale dialyse gebruikt. In geval van vergiftiging met zware metaalzouten, wordt tetacine-calcium, D-penicillamine of natriumthiosulfaat voorgeschreven. Intoxicatie met organofosforverbindingen wordt behandeld met preparaten op basis van Atropine.

Prognose en resultaten van de behandeling

Een tijdige en adequate behandeling van CIDP maakt een volledige of significante regressie van de ziekte in bijna 90% van de gevallen mogelijk. Symptomen blijven aanhouden of verergeren bij slechts 10% van de patiënten. Het belangrijkste prognostische criterium is de duur van de primaire toename van klinische symptomen. Als het meer dan drie maanden is, wordt de gezondheid hersteld na 12 maanden. Vaak ervaren patiënten echter een terugkeer van de symptomen en hebben ze langdurige ondersteunende behandeling nodig.

De meeste patiënten met de diagnose Guillah-Barre herstellen zich binnen zes maanden of een jaar. Restverschijnselen kunnen optreden in 10-12% van de gevallen. OVDP komt relatief weinig voor, in 4% van de gevallen wordt de dood geregistreerd bij 5 van de 100 patiënten. Ademhalingsfalen, infectie en longembolie kunnen de dood veroorzaken. De kans op overlijden is veel hoger bij personen ouder dan 65 jaar.

Wasmot en reviews over het gebruik

Waarom ruikt een volwassene mondaceton en hoe kan hij de geur kwijt raken